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肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种以血管炎及坏死性肉芽肿为主要特征的全身系统性疾病。该病的临床表现复杂、多变,诊断需结合临床症状体征、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测及组织病理学检查结果。口腔草莓状牙龈损害是少见的黏膜病损。本文记录了1例仅有口腔和鼻腔损害的50岁男性藏族患者的诊断过程,其非典型的临床表现及ANCA阴性结果为诊断带来了较大的困难。旨在提醒广大医疗工作者在遇到相似临床表现时不应忽视GPA的排查。对局部口腔病变的早期诊断、早期治疗有重要临床价值,有助于改善患者的预后,对延缓病情进展有重要意义