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【摘 要】对克-雅病的临床特征、传染途径、诊断、治疗、疾病的护理要点、感染防护等进行综述，以提高临床护理人员对该病的认识，掌握其护理措施，加强防护。
【关键词】克-雅病；护理；防护
克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease ，CJD）是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。该病具有传染性及100%致死率，约85%病人在发病1年内死亡。虽然CJD在人群中发病率仅为百万分之一，但近年却有持续上升趋势。1994年至今，CJD患者年增长率为23%。迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，诊断困难，因此正确认识CJD，掌握其基本护理措施并做到有效防护，是减少发病率，预防并发症，延长病人生命的重要措施。
1临床特征
CJD分为散发型、变异型、医源型和遗传型四大类。CJD大部分为散发性，15%为家族遗传性，少数为医源性，潜伏期可达5～20年。发病年龄在40～80岁之间，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。
2传染途径
CJD传染途径至今尚在研究之中，大部分学者认为CJD是患者食用患有疯牛病的病牛肉所导致，也可能在输入被感染的供血者血制品后所致。国外有报道应用了人垂体提取的生长激素肌肉注射，角膜移植，大脑深部电极检查后发生CJD。而国人CJD危险因素与白内障手术，颅脑外伤及开颅手术，遗传有关。
3诊断及治疗
3.1诊断
①进行性痴呆，通常在2年以内；②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项；③特征性的EEG改变，即周期性同步放电，或脑脊液14—3—3蛋白（+）。符合以上3点可诊断很可能CJD，缺少③者可诊断可能CJD，若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。目前认为CSFI4—3—3蛋白（+）对散发性CJD具有很高早期诊断价值。影像学检查尤其是MRI也是诊断方法之一，散发型CJD在前基底节区有高信号改变。
3.2治疗
目前本病尚无有效治疗，主要采取对症治疗，如缓解肌阵挛，改善脑功能障碍，缓解痴呆进展，维持水、电解质、酸碱平衡，防止并发症等。
4护理
4.1病情观察
肌阵挛是CJD突出的症状，随病情进展出现锥体外系症状以及语言障碍、发音及吞咽困难，晚期病人呈去皮质或去大脑状态， 最终发生意识丧失及死亡，秦莹等认为，应加强巡视，30min～60min监测病人生命体征及意识变化1次。
4.2对症护理
4.2.1渐进性智障护理
CJD病由于脑组织广泛萎缩， 发病早期病人有智能和精神异常、幻觉等，应给予生活辅助，专人看护，加强安全保护措施。王素如等认为，在护理过程中应重视与病人沟通交流，选择病人感兴趣的书报等为其阅读，发散病人思维，尽可能减慢其智力衰退，提高生活质量。
4.2.2 阵发性肌阵挛护理
应减少不必要刺激，多种治疗集中进行，肌强直、肌阵挛发作时做好床边保护。后期病人意识丧失、大小便失禁、肌阵挛、喉痉挛频发，应注意保持呼吸道通畅，防止窒息。肌阵挛发作时禁止约束，不能用力按压病人肢体，防牵拉伤、骨折等发生，发作间隙肢体放于功能位，进行必要的肢体功能锻炼，防止肌肉萎缩及关节畸形。
4.3 并发症的预防及护理
4.3.1 肺部感染
定时开窗通风，减少探视。定时翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通畅，注意痰液色、质、量。鼻饲饮食时注意摇高床头，防止返流，做好口腔护理，定期痰培养药敏检测，据结果予相应治疗。
4.3.2 泌尿系感染
每日早、晚使用0.05 %碘伏进行尿道口及会阴部消毒，定期更换集尿袋及导尿管。增加胃管内注水量，使尿量增多，以减少泌尿系感染发生。
4.3.3 皮肤压疮
每日温水擦浴，注意保持会阴及肛周皮肤的干爽清洁，使用气垫床，建立翻身卡，适时按摩皮肤受压处，保持床单位干燥、平整。
4.3.4消化道出血
根据文献报道，CJD常可死于胃肠道出血等并发症。应给予温凉饮食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻饲前抽取胃液观察有无胃出血，根据医嘱及时给予胃黏膜保护药物，加强大便色、质、量的观察。
5防护
CJD致病因子朊蛋白有传染性，对环境的抵抗力强；对一般化学消毒剂如乙醇、过氧化氢、甲醛、戊二醛等均不敏感；对煮沸、紫外线及辐射等物理因子也有抵抗力，用134℃～138℃高压蒸汽lh只能减少其传染性，但不能完全灭活。CJD 不仅通过接触病人体液、血液而感染，也有病毒透皮渗透致感染的可能。因此防护上应做到如下几点：
5.1加强对医务人员宣传培训
CJD属于新发传染病的一种，发病罕见，应加强医务人员的宣传培训。目前世界各国报道的医源性传播有上百例，医务人员须了解相关知识，克服恐惧心理，提高警惕，以防医源性传播.
5.2严格实施隔离措施
设立隔离病房，不具备隔离条件可选择单间病房。病室内备密闭式垃圾箱及黄色双层无渗漏垃圾袋。病室终末消毒时，环境、地面用80g/L氢氧化钠溶液擦拭、湿拖2遍，关闭门窗静置2 h后通风48h，再以清水擦拭后方可使用。
5.3用物及排泄物的处理
凡与病人接触之污染物一律装袋焚化处理。使用过的一次性注射器、输液器、敷料以及活检标本、材料及衣服被褥等均应及时收集密闭，彻底焚毁。病人的排泄物、分泌物也应慎重处理，应与接触过病人体液、血液的一次性物品与器械一同焚烧。
5.4医务人员防护
尽量使用一次性器械和用品，接触病人时戴双层手套。接触病人血液、体液或做有创操作时，应戴手套、口罩、防护性眼罩等。病人的血液、脑脊液、組织液有传染性，送检标本应做特殊标记，彻底处理。
家属防护
治疗期间限制家属探视，减少接触机会。患者出院时应指导家属做好自我防护， 防止皮肤黏膜的直接接触。必要时行基因检测，以明确是否有突变的朊蛋白基因，并定期复诊。
参考文献：
[1] 林世和.Creutzfeldt Jakob病[M]∥梁秀龄.神经系统遗传性疾病.北京：人民军医出版社，2001：327-33
[2] 林世和，赵节绪等.国人Creutzfeldt-Jakob病的可能危险因素[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2003，10（4）：262-265.
[3] 于雪凡，林世和，赵珩.脑脊液14-3-3蛋白对不同类型Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值[J].临床神经病学杂志，2006，19（1）：77-8.
[4] 孙瑞红，林世和.脑脊液中特殊蛋白的检测与Creutzfeldt-Jakob病[J].临床神经病学杂志，2007，20（3）：234-235.
[5] 秦莹，吴宝勤.1例散发型克雅病的护理体会[J].护士进修杂志，2006，21 （7） ：671 - 672.
【关键词】克-雅病；护理；防护
克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease ，CJD）是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。该病具有传染性及100%致死率，约85%病人在发病1年内死亡。虽然CJD在人群中发病率仅为百万分之一，但近年却有持续上升趋势。1994年至今，CJD患者年增长率为23%。迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，诊断困难，因此正确认识CJD，掌握其基本护理措施并做到有效防护，是减少发病率，预防并发症，延长病人生命的重要措施。
1临床特征
CJD分为散发型、变异型、医源型和遗传型四大类。CJD大部分为散发性，15%为家族遗传性，少数为医源性，潜伏期可达5～20年。发病年龄在40～80岁之间，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。
2传染途径
CJD传染途径至今尚在研究之中，大部分学者认为CJD是患者食用患有疯牛病的病牛肉所导致，也可能在输入被感染的供血者血制品后所致。国外有报道应用了人垂体提取的生长激素肌肉注射，角膜移植，大脑深部电极检查后发生CJD。而国人CJD危险因素与白内障手术，颅脑外伤及开颅手术，遗传有关。
3诊断及治疗
3.1诊断
①进行性痴呆，通常在2年以内；②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项；③特征性的EEG改变，即周期性同步放电，或脑脊液14—3—3蛋白（+）。符合以上3点可诊断很可能CJD，缺少③者可诊断可能CJD，若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。目前认为CSFI4—3—3蛋白（+）对散发性CJD具有很高早期诊断价值。影像学检查尤其是MRI也是诊断方法之一，散发型CJD在前基底节区有高信号改变。
3.2治疗
目前本病尚无有效治疗，主要采取对症治疗，如缓解肌阵挛，改善脑功能障碍，缓解痴呆进展，维持水、电解质、酸碱平衡，防止并发症等。
4护理
4.1病情观察
肌阵挛是CJD突出的症状，随病情进展出现锥体外系症状以及语言障碍、发音及吞咽困难，晚期病人呈去皮质或去大脑状态， 最终发生意识丧失及死亡，秦莹等认为，应加强巡视，30min～60min监测病人生命体征及意识变化1次。
4.2对症护理
4.2.1渐进性智障护理
CJD病由于脑组织广泛萎缩， 发病早期病人有智能和精神异常、幻觉等，应给予生活辅助，专人看护，加强安全保护措施。王素如等认为，在护理过程中应重视与病人沟通交流，选择病人感兴趣的书报等为其阅读，发散病人思维，尽可能减慢其智力衰退，提高生活质量。
4.2.2 阵发性肌阵挛护理
应减少不必要刺激，多种治疗集中进行，肌强直、肌阵挛发作时做好床边保护。后期病人意识丧失、大小便失禁、肌阵挛、喉痉挛频发，应注意保持呼吸道通畅，防止窒息。肌阵挛发作时禁止约束，不能用力按压病人肢体，防牵拉伤、骨折等发生，发作间隙肢体放于功能位，进行必要的肢体功能锻炼，防止肌肉萎缩及关节畸形。
4.3 并发症的预防及护理
4.3.1 肺部感染
定时开窗通风，减少探视。定时翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通畅，注意痰液色、质、量。鼻饲饮食时注意摇高床头，防止返流，做好口腔护理，定期痰培养药敏检测，据结果予相应治疗。
4.3.2 泌尿系感染
每日早、晚使用0.05 %碘伏进行尿道口及会阴部消毒，定期更换集尿袋及导尿管。增加胃管内注水量，使尿量增多，以减少泌尿系感染发生。
4.3.3 皮肤压疮
每日温水擦浴，注意保持会阴及肛周皮肤的干爽清洁，使用气垫床，建立翻身卡，适时按摩皮肤受压处，保持床单位干燥、平整。
4.3.4消化道出血
根据文献报道，CJD常可死于胃肠道出血等并发症。应给予温凉饮食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻饲前抽取胃液观察有无胃出血，根据医嘱及时给予胃黏膜保护药物，加强大便色、质、量的观察。
5防护
CJD致病因子朊蛋白有传染性，对环境的抵抗力强；对一般化学消毒剂如乙醇、过氧化氢、甲醛、戊二醛等均不敏感；对煮沸、紫外线及辐射等物理因子也有抵抗力，用134℃～138℃高压蒸汽lh只能减少其传染性，但不能完全灭活。CJD 不仅通过接触病人体液、血液而感染，也有病毒透皮渗透致感染的可能。因此防护上应做到如下几点：
5.1加强对医务人员宣传培训
CJD属于新发传染病的一种，发病罕见，应加强医务人员的宣传培训。目前世界各国报道的医源性传播有上百例，医务人员须了解相关知识，克服恐惧心理，提高警惕，以防医源性传播.
5.2严格实施隔离措施
设立隔离病房，不具备隔离条件可选择单间病房。病室内备密闭式垃圾箱及黄色双层无渗漏垃圾袋。病室终末消毒时，环境、地面用80g/L氢氧化钠溶液擦拭、湿拖2遍，关闭门窗静置2 h后通风48h，再以清水擦拭后方可使用。
5.3用物及排泄物的处理
凡与病人接触之污染物一律装袋焚化处理。使用过的一次性注射器、输液器、敷料以及活检标本、材料及衣服被褥等均应及时收集密闭，彻底焚毁。病人的排泄物、分泌物也应慎重处理，应与接触过病人体液、血液的一次性物品与器械一同焚烧。
5.4医务人员防护
尽量使用一次性器械和用品，接触病人时戴双层手套。接触病人血液、体液或做有创操作时，应戴手套、口罩、防护性眼罩等。病人的血液、脑脊液、組织液有传染性，送检标本应做特殊标记，彻底处理。
家属防护
治疗期间限制家属探视，减少接触机会。患者出院时应指导家属做好自我防护， 防止皮肤黏膜的直接接触。必要时行基因检测，以明确是否有突变的朊蛋白基因，并定期复诊。
参考文献：
[1] 林世和.Creutzfeldt Jakob病[M]∥梁秀龄.神经系统遗传性疾病.北京：人民军医出版社，2001：327-33
[2] 林世和，赵节绪等.国人Creutzfeldt-Jakob病的可能危险因素[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2003，10（4）：262-265.
[3] 于雪凡，林世和，赵珩.脑脊液14-3-3蛋白对不同类型Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值[J].临床神经病学杂志，2006，19（1）：77-8.
[4] 孙瑞红，林世和.脑脊液中特殊蛋白的检测与Creutzfeldt-Jakob病[J].临床神经病学杂志，2007，20（3）：234-235.
[5] 秦莹，吴宝勤.1例散发型克雅病的护理体会[J].护士进修杂志，2006，21 （7） ：671 - 672.