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苍白球脑桥黑质变性(PPND)为一种遗传性神经变性病,从属于17号染色体相关的家族性额颞痴呆兼有帕金森综合征(familial frontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17,FTDP-17).此病较少见,患者发病年龄较早,病情进展快,左旋多巴治疗无效.现介绍如下.