目的探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌的临床特点、诊断、治疗方式及预后。方法回顾性分析2008年1至10月南京医科大学第一附属医院收治的15例经病理证实为鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者的临床资料,并对该病预后相关因素进行统计学分析。结果 15例患者首诊症状:鼻塞5例(33%),鼻出血5例(33%),眼胀痛、溢泪3例(20%),局部隆起3例(20%),面部麻木2例(13%),头痛1例(7%),无症状1例(7%)。15例患者均行手术切除,其中4例行鼻内镜手术治疗(26.7%),9例行鼻侧切手术+术后放疗(60%),2例行鼻侧切手术+术后放化疗(13.3%)。术后病理学检查结果显示,高分化(管状型、筛状型)10例(66.7%),低分化(实体型)5例(33.3%)。15例患者均获随访,随访时间6个月～10年。截至2018年10月,15例患者存活8例(53%),死亡7例(47%);早期患者(Ⅰ、Ⅱ期)4例,死亡1例,晚期患者(Ⅲ、Ⅳ期)11例,死亡6例;总体1年、3年、5年、10年生存率分别为93%、87%、73%、53%。手术模式与生存年限间呈正相关(t=4.406P=0.003);年龄、分化程度与生存年限间呈负相关(t分别为-2.390、-6.126,P分别为0.048、<0.001);性别、手术方式、临床分期与生存年限无相关性(P分别为0.154、0.262、0.052)。结论鼻腔鼻窦腺样囊性癌临床表现多样且无特异性,早期诊断困难。外科手术是治疗鼻腔鼻窦腺样囊性癌的主要治疗手段,鼻内镜手术或鼻内镜辅助开放手术有较好的临床效果。高龄、分化程度与预后相关,对于低分化及晚期肿瘤患者应采取综合治疗模式,并缩短定期复查时间,终身随访。