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【摘要】脑桥中央髓鞘溶解症(是一种少见的病因不明的中枢神经系统脱髓鞘疾病。由Adam于1959年首次报告,CPM常发生于慢性酒精中毒、营养不良患者,也可并发于一些慢性消耗性疾病。
【关键词】急性胃肠炎;脑桥中央髓鞘溶解症
1病例简介
患者,男,59岁,主因“腹痛腹泻呕吐2天”入院。患者于2006年2月22日不洁饮食后出现腹痛,位于脐周,呈阵发性,腹泻每日10-12次,为稀水便,呕吐4-5次,为胃内容物,在社区诊所予以“诺氟沙星,肠胃康冲剂”口服,无好转来院。
查体:T 37.30C,P 108次/分,R 19次/分,BP 96/75mmHg。患者急性病容,中度脱水貌,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,心界无扩大。全腹未扪及包块,肝脾肋下未及,脐周轻压痛,肠鸣音亢进。
辅助检查:血常规:WBC13.2×109/L,中性0.781,淋巴0.202,RBC4.15×109/L,PLT112×109/L。电解质:钠126mmol/L,钾2.95mmol/L氯85mmol/L,肝肾功能尚正常。入院后予以补钠,补钾,纠正电解质紊乱,补液,抗感染等治疗。入院后5小时左右患者突发四肢迟缓性瘫痪,失语,伴有眼震,立即予以复查电解质:钠151mmol/L,钾3.43mmol/L氯112mmol/L。
头颅MRI:双侧桥脑中央大片对称性的稍长T1稍长T2信号灶,边界清楚;双侧额枕顶叶多发斑点状长T2、FLAIR高信号;双侧丘脑见点片状稍长T1稍长T2信号。
目前诊断:①急性肠胃炎。②水电解质紊乱。③脑桥中央髓鞘溶解症。给予甲基强的松龙1000mg的3日冲击治疗,甘露醇脱水,胞磷胆碱营养脑细胞,及支持对症治疗,停止补钠,并建议高压氧及血浆置换治疗,家属拒绝。入院第6天,患者失语症状好转,能说单字,第13天患者四肢肌力达2-级,住院第26天,患者好转出院,遗有吐字不清,四肢功能障碍。随访半年患者四肢痉挛性瘫痪,生活不能自理。
2讨论
脑桥中央髓鞘溶解症(cerebral pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的病因不明的中枢神经系统脱髓鞘疾病[1]。由Adam于1959年首次报告,CPM常发生于慢性酒精中毒、营养不良患者,也可并发于一些慢性消耗性疾病[2]。文献报导多见于有基础疾病如肿瘤后期,肾功能不全尿毒症期,严重营养不良等,其预后极差,致死率极高,存活病人遗留四肢瘫痪等神经功能障碍,基层医疗单位较罕见[3]。CPM的发病机理主要是在这些疾病的基础上引起营养不良、电解质紊乱,尤其是慢性低钠血症矫正过快,导致血-脑屏障破坏,而使得髓鞘毒性物质进入中枢神经系统,进而导致髓鞘脱失。CPM的临床特点是突然发病,表现为四肢瘫,假性球麻痹,最后发展为完全或不完全闭锁综合征,多数预后较差。其诊断依靠临床表现和影像学检查,头部MRI检查敏感,表现为脑桥基底部以及脑桥以外部位的对称性T1WI低信号,T2WI高信号,典型者无增强效应。目前CPM无有效的特异性治疗方法,主要是对症和支持治疗,并应积极治疗原发病。鉴于CPM是一种自限性疾病,及早积极救治可使部分患者有望完全康复。该患者既往无基础疾病,此次发病与补钠过快有关。救治成功的关键是诊断正确,救治及时。从本例诊治中应吸取的教训是:1.基层医院对本病的认识不足,缺乏早期诊断及治疗的经验。患者入院时仅为低钠血症,临床纠正过快即导致本病发生,为预防此病的发生,多数作者主张纠正低钠血症不可过快,起初24 h内血钠升高不要超过25 mmol/L,强调矫正速率24 h内应<10 mmol/L,更不能造成高血钠症,应限制液体入量,慎重地使用生理盐水或高渗盐水。如遇到类似病例及癌症、严重营养不良、移植患者等出现上述症状,则应立即想到本病可能。2.如出现可疑患者,宜即行头颅MRI明确诊断,及早救治,适当应用脱水剂与皮质激素,重视支持疗法和加强护理,以避免患者死亡。后期可适当辅以康复治疗,以利患者的康复。
参考文献
[1]孙斌,武晓玲,马林,等.脑桥中央髓鞘溶解症五例报告[J].中华神经科杂志,1999,32(1):24.
[2]Shintani M,Yamashita M,Kano A ,et al.Central pontine and extrapontine hypokalemia myelinolysis associatcd with type 2 diabetic patient withhypokalemia[J].Diabetes Res Clin Pract,2005,68(1):75-80.
[3]刘素芝,张远怀,杨成.脑桥中央髓鞘溶解症[J].临床医学,2006,26(10):9-10.
[4]Michell AW,Bum DI ,Reading PJ . Central pontine myelinolysis temporally relaed to hypophosphataemia[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2003,74(7):820-821.
[5]汪凯,王长表,孟玉,等.桥脑中央髓鞘溶解症:附3例报告[J].临床神经病学杂志,2003,16:115.
【关键词】急性胃肠炎;脑桥中央髓鞘溶解症
1病例简介
患者,男,59岁,主因“腹痛腹泻呕吐2天”入院。患者于2006年2月22日不洁饮食后出现腹痛,位于脐周,呈阵发性,腹泻每日10-12次,为稀水便,呕吐4-5次,为胃内容物,在社区诊所予以“诺氟沙星,肠胃康冲剂”口服,无好转来院。
查体:T 37.30C,P 108次/分,R 19次/分,BP 96/75mmHg。患者急性病容,中度脱水貌,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,心界无扩大。全腹未扪及包块,肝脾肋下未及,脐周轻压痛,肠鸣音亢进。
辅助检查:血常规:WBC13.2×109/L,中性0.781,淋巴0.202,RBC4.15×109/L,PLT112×109/L。电解质:钠126mmol/L,钾2.95mmol/L氯85mmol/L,肝肾功能尚正常。入院后予以补钠,补钾,纠正电解质紊乱,补液,抗感染等治疗。入院后5小时左右患者突发四肢迟缓性瘫痪,失语,伴有眼震,立即予以复查电解质:钠151mmol/L,钾3.43mmol/L氯112mmol/L。
头颅MRI:双侧桥脑中央大片对称性的稍长T1稍长T2信号灶,边界清楚;双侧额枕顶叶多发斑点状长T2、FLAIR高信号;双侧丘脑见点片状稍长T1稍长T2信号。
目前诊断:①急性肠胃炎。②水电解质紊乱。③脑桥中央髓鞘溶解症。给予甲基强的松龙1000mg的3日冲击治疗,甘露醇脱水,胞磷胆碱营养脑细胞,及支持对症治疗,停止补钠,并建议高压氧及血浆置换治疗,家属拒绝。入院第6天,患者失语症状好转,能说单字,第13天患者四肢肌力达2-级,住院第26天,患者好转出院,遗有吐字不清,四肢功能障碍。随访半年患者四肢痉挛性瘫痪,生活不能自理。
2讨论
脑桥中央髓鞘溶解症(cerebral pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的病因不明的中枢神经系统脱髓鞘疾病[1]。由Adam于1959年首次报告,CPM常发生于慢性酒精中毒、营养不良患者,也可并发于一些慢性消耗性疾病[2]。文献报导多见于有基础疾病如肿瘤后期,肾功能不全尿毒症期,严重营养不良等,其预后极差,致死率极高,存活病人遗留四肢瘫痪等神经功能障碍,基层医疗单位较罕见[3]。CPM的发病机理主要是在这些疾病的基础上引起营养不良、电解质紊乱,尤其是慢性低钠血症矫正过快,导致血-脑屏障破坏,而使得髓鞘毒性物质进入中枢神经系统,进而导致髓鞘脱失。CPM的临床特点是突然发病,表现为四肢瘫,假性球麻痹,最后发展为完全或不完全闭锁综合征,多数预后较差。其诊断依靠临床表现和影像学检查,头部MRI检查敏感,表现为脑桥基底部以及脑桥以外部位的对称性T1WI低信号,T2WI高信号,典型者无增强效应。目前CPM无有效的特异性治疗方法,主要是对症和支持治疗,并应积极治疗原发病。鉴于CPM是一种自限性疾病,及早积极救治可使部分患者有望完全康复。该患者既往无基础疾病,此次发病与补钠过快有关。救治成功的关键是诊断正确,救治及时。从本例诊治中应吸取的教训是:1.基层医院对本病的认识不足,缺乏早期诊断及治疗的经验。患者入院时仅为低钠血症,临床纠正过快即导致本病发生,为预防此病的发生,多数作者主张纠正低钠血症不可过快,起初24 h内血钠升高不要超过25 mmol/L,强调矫正速率24 h内应<10 mmol/L,更不能造成高血钠症,应限制液体入量,慎重地使用生理盐水或高渗盐水。如遇到类似病例及癌症、严重营养不良、移植患者等出现上述症状,则应立即想到本病可能。2.如出现可疑患者,宜即行头颅MRI明确诊断,及早救治,适当应用脱水剂与皮质激素,重视支持疗法和加强护理,以避免患者死亡。后期可适当辅以康复治疗,以利患者的康复。
参考文献
[1]孙斌,武晓玲,马林,等.脑桥中央髓鞘溶解症五例报告[J].中华神经科杂志,1999,32(1):24.
[2]Shintani M,Yamashita M,Kano A ,et al.Central pontine and extrapontine hypokalemia myelinolysis associatcd with type 2 diabetic patient withhypokalemia[J].Diabetes Res Clin Pract,2005,68(1):75-80.
[3]刘素芝,张远怀,杨成.脑桥中央髓鞘溶解症[J].临床医学,2006,26(10):9-10.
[4]Michell AW,Bum DI ,Reading PJ . Central pontine myelinolysis temporally relaed to hypophosphataemia[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2003,74(7):820-821.
[5]汪凯,王长表,孟玉,等.桥脑中央髓鞘溶解症:附3例报告[J].临床神经病学杂志,2003,16:115.