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中图分类号：R741 文献标识码：B 文章编号：1006-1533(2008)12-0554-03
辅酶Q10是一种在人体内广泛存在的脂溶性醌类化合物，又称泛醌，它在心脏、肝脏、肾脏和胰腺中的含量很高。在细胞内，辅酶Q10在线粒体中的含量最高(40%～50%)，在电子传递链中发挥重要作用，是细胞呼吸和代谢的重要辅助因子，是生成ATP的重要辅酶。辅酶Q10还具有抗氧化、清除自由基、稳定生物膜等作用。辅酶Q10在临床中应用广泛，如保护心肌，尤其是抗阿齐霉素的心脏毒性；改善高血压患者的血压控制和糖尿病患者的血糖控制；治疗帕金森氏病、亨廷顿氏病和偏头痛等。本文主要介绍其在肌肉疾病中的应用。
1 线粒体病
线粒体这个特殊的半自主性细胞器是细胞内的“动力工厂”，它能为细胞提供各种生命活动所需的能量。线粒体内膜是电子传递链氧化磷酸化酶系统所在部位，包括电子传递链（也称呼吸链）、偶联磷酸化系统与内膜传送系统。线粒体病的共同特点是存在线粒体形态、生化或基因异常所致的呼吸链传递或氧化磷酸化功能缺陷。从生化角度看，造成线粒体功能缺陷的可能环节有：底物运输、底物利用、三羧酸循环、电子传递链或氧化磷酸化。辅酶Q10至少是3种线粒体酶（多酶复合体I、II和III）的辅酶，其醌环在氧化呼吸链中起传递电子和质子的作用，是形成ATP的关键。因此，辅酶Q10能够用来改善这些环节。线粒体DNA (mtDNA)的异常包括原发和继发：原发的线粒体病是一组母系遗传疾病，继发的线粒体DNA异常则主要来自氧自由基对线粒体DNA的损伤。与核DNA相比，线粒体DNA更接近于内源性氧自由基，且修复机制远不如核DNA。随着年龄增长，线粒体DNA受自由基损伤的机率增大。辅酶Q10是有效的抗氧化剂和自由基清除剂，它作为线粒体呼吸链的组成部分存在于线粒体内膜，从线粒体复合体I或复合体II接受2个电子变成醇式后，再将电子传递给复合体III。体内辅酶Q10被大量消耗变成醇式，它既是有效的抗氧化剂，同时也是运动的电子载体，可将氢原子从其羟基转给脂质过氧化自由基，从而减少线粒体内膜的脂质过氧化物反应。在此过程中会生成与辅酶Q10和辅酶Q10的醇式不成比例的自由基泛半醌，或与氧发生反应形成超氧化物，自由基泛半醌在超氧化物歧化酶和过氧化氢酶的作用下转运自由基实现解毒作用。如此循环往复，呼吸链将辅酶Q10不断变成醇式，由此发挥其抗氧化作用。
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)是较为常见的线粒体疾病，临床表现为肌病、脑病、乳酸酸中毒及卒中样发作，其中卒中样发作及运动不耐受是其主要特点。Abe等［1］使用近红外分光光度计测定血氧情况评估MELAS患者骨骼肌静息和活动状态下氧化磷酸化损伤的水平，发现口服辅酶Q10对氧化磷酸化能力改善有一定的效果。
在一项开放性、多中心临床试验中，44例线粒体肌病患者口服辅酶Q10 2 mg/(kg•d)治疗6个月后，16例患者被观察到运动后乳酸水平降低至少达25%［2］。Chen等［3］对8例线粒体脑病患者进行了短期、双盲、交叉试验，其中包括4例肌阵挛性癲痫伴破碎红纤维综合征(MERRF)、3例MELAS和1例慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)，发现患者接受辅酶Q10治疗后的运动不耐受及活动后疲劳改善，肌力增加，运动后血乳酸和丙酮酸水平升高幅度减少。另外，患者治疗前的血清辅酶Q10水平较正常值明显偏低，治疗后明显升高。
很多线粒体肌病患者都存在辅酶Q10缺乏现象。1986年，Ogasahara等［4］就报道了部分KSS患者存在辅酶Q10缺乏。其他线粒体病，如CPEO、MELAS、MERRF均有类似发现。在被证实具有辅酶Q10缺乏的患者中，辅酶Q10补充疗法更为有效。
2 辅酶Q10缺乏
以往认为除线粒体病外，辅酶Q10缺乏较为罕见，但近年相关报道却逐渐增加。原发的辅酶Q10缺乏是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，临床表现相差很大，至少有5种表型。迄今已经发现3个与辅酶Q10合成有关的基因：2例患有脑肌病和肾病的患者存在COQ2基因突变［5］；1例严重Leigh综合征伴有肾病综合征及辅酶Q10缺乏的男性婴儿存在PDSS2基因的杂合子突变［6］；在2个家系中发现了COQ2和PDSS1基因突变［7］。
2个与继发辅酶Q10缺乏相关的基因也已被报道，两者的遗传方式均为常染色体隐性遗传。APTX基因突变表现为肌肉辅酶Q10含量降低、共济失调和眼球运动障碍；而ETFDH基因突变表现为单纯的肌病。与继发辅酶Q10缺乏相比，原发辅酶Q10缺乏的患者常发病更早，临床症状更严重，肌肉辅酶Q10含量降低更明显。
早期诊断，早期给予辅酶Q10补充治疗对于原发和继发辅酶Q10缺乏患者同样具有重要意义。
人体中辅酶Q10的总含量在20岁时达到高峰，此后会随着年龄增长而降低。许多人特别是老年人和从事激烈运动的人会缺乏辅酶Q10，并可从补充中获益，如每日补充60 mg可改善运动员的体能。对维持健康推荐的每日剂量为30 mg，用于治疗各种疾病则需要更高的剂量。辅酶Q10应与含脂肪膳食一起服用，以促进其吸收。
3 慢性疲劳
疲劳被定义为开始或维持随意活动困难，其发生机制的解释多种多样：糖原缺少、骨骼肌肌浆网上膜静息电位降低或钙泵功能异常和神经肌肉传递障碍等。与能量产生有关的外源性营养物质也可能与疲劳有关。Mizuno等［8］通过对健康志愿者进行双盲、安慰剂对照、交叉给药试验发现，每日口服300 mg辅酶Q10 ，1 wk后即能改善体力，在体力活动后疲劳感觉减轻且恢复加快。另有研究指出，辅酶Q10对于锻炼过度造成的线粒体膜磷脂过度减少具有保护作用，其治疗有助于改善运动后磷酸肌酸的恢复［9］。辅酶Q10减轻疲劳的作用可能是通过其抗氧化及其在氧化磷酸化中的作用产生的。另外，试验未见100 mg辅酶Q10有改善疲劳作用，由此提示辅酶Q10的剂量对于其呈现抗疲劳作用的重要性。
慢性疲劳综合症（CFS）的病因仍然不清。近期研究显示，氧化应激是产生该病的原因之一。CFS患者都有程度不同的氧化应激。虽然作用机制不明，但是抗氧化剂辅酶Q10已被用于预防和治疗慢性疲劳综合征 。
4 他汀类药物相关肌病
他汀类药物作为降脂药物应用广泛，它能通过竞争性地抑制HMG-CoA（3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A）还原酶的活性而阻断胆固醇生物合成的限速步骤，由此降低具致动脉粥样硬化性质的低密度脂蛋白胆固醇，在大样本试验及临床应用中均被证实安全、有效。但随着他汀类药物的广泛使用，其治疗可能产生的不良反应也渐被认识。他汀类药物不但能降低胆固醇水平，同时也会降低其他一些中间产物包括辅酶Ｑ10和多醇的水平。与胆固醇的合成途径一样，辅酶Ｑ10的合成也需依赖HMG-CoA还原酶，故他汀类药物在抑制胆固醇合成的同时也会抑制体内辅酶Ｑ10的生成。多项研究指出，他汀类药物（阿托伐他汀、普伐他汀和洛伐他汀等）可降低血中辅酶Ｑ10的水平。Low等发现，使用他汀类药物喂养鼠会降低组织辅酶Q10水平。Rundek等发现，服用他汀类药物患者的血浆辅酶Q10水平下降，甚至出现肌病表现，如肌痛、肌酶升高、肌无力等，而在药物减量或停药后，则症状消失。外源性地补充辅酶Ｑ10可增加血中辅酶Ｑ10的水平。因此，一旦患者服用相对大剂量的他汀类药物并出现与之相关的不良反应，那就应该加用辅酶Ｑ10，并减少他汀类药物剂量，使用大剂量他汀类药物时尤其需要注意［10］。目前，辅酶Ｑ10联用他汀类药物的临床试验还仅限于小规模、短时间的临床观察，今后需要进行大规模、长时间的临床试验来确定他汀类药物与辅酶Ｑ10合用的必要性，以及明确在服用他汀类药物时加用辅酶Ｑ10的合适剂量和合适疗程。由于辅酶Ｑ10已被证实对多种心血管疾病治疗有益，又安全可靠，患者即使长时间、大剂量服用辅酶Ｑ10也能很好耐受，所以有学者指出，在大规模的试验结果出现之前，他汀类药物与辅酶Ｑ10合用似是一种可行的方案。
5 其他
除他汀类药物外，其他影响脂类代谢的药物，如烟酸、贝特类药物、依泽替米贝引起的肌病也偶见报道［11］。Ringman等报道了1例服用减肥药物奥利司他（orlistat）伴发肌病的患者。该男性患者37岁，在服用27个月奥利司他后出现肌肉跳动、肌肉疼痛、运动不耐受及肌酶升高。停药后运动不耐受有改善，但肌肉跳动、疼痛及肌酶升高改善不明显。服用辅酶Q10600 mg/d，3个月后，上述症状均获缓解，肌酶水平也恢复正常［12］。奥利司他是主要作用于胃肠道的脂酶抑制剂，其引起肌病的机制尚不明了，可能与线粒体功能障碍有关。对于他汀类药物及其他影响脂类代谢的药物引起的肌病，辅酶Q10可能具有预防或治疗作用［13］。
Folkers等［14］对一组肌营养不良及神经源性肌萎缩患者进行了临床试验，其中包括杜兴型肌营养不良(DMD)、贝克型肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良、强直性肌营养不良、腓骨肌萎缩症(CMT)和Welander肌病等患者。这些患者口服辅酶Q10 100 mg/d，3个月后，运动能力得到明显提高。鉴于在肌病患者中心肌受累较为常见，试验同时还观察了这些患者心脏功能的变化情况，结果也得到了辅酶Q10有效的结论［15］。
6 结语
综上所述，辅酶Q10在肌肉疾病的治疗中具有一定作用，对于改善疲劳也有效。随着相关研究和临床试验的进一步深入，辅酶Q10将会得到更加广泛的临床应用。
参考文献
1Abe K, Matsuo Y, Kadekawa J，et al. Effect of coenzyme Q10 in patients with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS): Evaluation by noninvasive tissue oximetry［J］. J Neurol Sci，1999，162(1) ：65-68.
2 Scarlato G, Bresolin N, Moroni I, et al. Multicenter trial with ubidecarenone: Treatment of 44 patients with mitochondrial myopathies［J］. Rev Neurol (Paris)， 1991，147(6-7):542-548.
3 Chen RS, Huang CC, Chu NS. Coenzyme Q10 treatment in mitochondrial encephalomyopathies: Short-term double-blind, crossover study［J］. Eur Neurol，1997，37(4):212-218.
4 Ogasahara S, Nishikawa Y, Yorifuji S, et al.Treatment of Kearns-Sayre syndrome with coenzyme Q10［J］. Neurology，1986，36(1)： 45-53.
5 Quinzii C, Naini A, Salviati L, et al. A mutation in para-hydroxybenzoate-polyprenyl transferase (COQ2) causes primary coenzyme Q10 deficiency［J］. Am J Hum Genet，2006， 78(2)： 345-349.
6 Lo pez LC, Schuelke M, Quinzii CM, et al. Leigh syndrome with nephropathy and CoQ10 deficiency due to decaprenyl diphosphate synthase subunit 2 (PDSS2) mutations［J］. Am J Hum Genet，2006，79 (6)： 1125-1129.
7 Mollet J, Giurgea I, Schlemmer D,et al.Prenyldiphosphate syn
thase, subunit 1 (PDSS1) and OHbenzoate polyprenyltransferase (COQ2) mutations in ubiquinone deficiency and oxidative phosphorylation disorders［J］. JClin Invest，2007， 117 (3)： 765-772.
8 Mizuno K, Tanaka M, Nozaki S, et al. Antifatigue effects of coenzyme Q10 during physical fatigue［J］. Nutrition，2008，24(4)：293-299.
9 Takeo S. Possible mechanism by which coenzyme Q10 improves reoxygenation Oinduced recovery of cardiac contractile force after hypoxia ［J］. J Pharmacol Exp Ther, 1986, 243(3): 1131-1138.
10 Paiva H, Thelen KM,Van Coster R, et al. High-dose statins and skeletal muscle metabolism in humans: A randomized, controlled trial［J］.Clinical Pharmacology & Therapeutics，2005，78(1)：60-68.
11 Havranek JM, Wolfsen AR, Warnke GA, et al. Monotherapy with ezetimibe causing myopathy［J］. Am J Med，2006， 119 (3): 285-286.
12 Ringman JM, Mozaffar T. Myopathy associated with chronic orlistat consumption: A case report［J］. Neuromuscular Disorders，2008，18(5)： 410-412.
13 Miles L, Miles MV, Tang PH， et al. Muscle coenzyme Q: A potential test for mitochondrial activity and redox status［J］. Pediatr Neurol，2005， 32(5)： 318-324.
14 Folkers K, Simonsen R. Two successful double-blind trials with coenzyme Q10 (vitamin Q10) on muscular dystrophies and neurogenic atrophies［J］. Biochim Biophys Acta，1995，1271(1):281-286.
15 Folkers K, Wolaniuk J, Simonsen R, et al. Biochemical rationale and the cardiac response of patients with muscle disease to therapy with coenzyme Q10［J］. Proc Nati Acad Sci USA，1985，82(13):4513-4516.
(收稿日期：2008-11-05)
辅酶Q10是一种在人体内广泛存在的脂溶性醌类化合物，又称泛醌，它在心脏、肝脏、肾脏和胰腺中的含量很高。在细胞内，辅酶Q10在线粒体中的含量最高(40%～50%)，在电子传递链中发挥重要作用，是细胞呼吸和代谢的重要辅助因子，是生成ATP的重要辅酶。辅酶Q10还具有抗氧化、清除自由基、稳定生物膜等作用。辅酶Q10在临床中应用广泛，如保护心肌，尤其是抗阿齐霉素的心脏毒性；改善高血压患者的血压控制和糖尿病患者的血糖控制；治疗帕金森氏病、亨廷顿氏病和偏头痛等。本文主要介绍其在肌肉疾病中的应用。
1 线粒体病
线粒体这个特殊的半自主性细胞器是细胞内的“动力工厂”，它能为细胞提供各种生命活动所需的能量。线粒体内膜是电子传递链氧化磷酸化酶系统所在部位，包括电子传递链（也称呼吸链）、偶联磷酸化系统与内膜传送系统。线粒体病的共同特点是存在线粒体形态、生化或基因异常所致的呼吸链传递或氧化磷酸化功能缺陷。从生化角度看，造成线粒体功能缺陷的可能环节有：底物运输、底物利用、三羧酸循环、电子传递链或氧化磷酸化。辅酶Q10至少是3种线粒体酶（多酶复合体I、II和III）的辅酶，其醌环在氧化呼吸链中起传递电子和质子的作用，是形成ATP的关键。因此，辅酶Q10能够用来改善这些环节。线粒体DNA (mtDNA)的异常包括原发和继发：原发的线粒体病是一组母系遗传疾病，继发的线粒体DNA异常则主要来自氧自由基对线粒体DNA的损伤。与核DNA相比，线粒体DNA更接近于内源性氧自由基，且修复机制远不如核DNA。随着年龄增长，线粒体DNA受自由基损伤的机率增大。辅酶Q10是有效的抗氧化剂和自由基清除剂，它作为线粒体呼吸链的组成部分存在于线粒体内膜，从线粒体复合体I或复合体II接受2个电子变成醇式后，再将电子传递给复合体III。体内辅酶Q10被大量消耗变成醇式，它既是有效的抗氧化剂，同时也是运动的电子载体，可将氢原子从其羟基转给脂质过氧化自由基，从而减少线粒体内膜的脂质过氧化物反应。在此过程中会生成与辅酶Q10和辅酶Q10的醇式不成比例的自由基泛半醌，或与氧发生反应形成超氧化物，自由基泛半醌在超氧化物歧化酶和过氧化氢酶的作用下转运自由基实现解毒作用。如此循环往复，呼吸链将辅酶Q10不断变成醇式，由此发挥其抗氧化作用。
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)是较为常见的线粒体疾病，临床表现为肌病、脑病、乳酸酸中毒及卒中样发作，其中卒中样发作及运动不耐受是其主要特点。Abe等［1］使用近红外分光光度计测定血氧情况评估MELAS患者骨骼肌静息和活动状态下氧化磷酸化损伤的水平，发现口服辅酶Q10对氧化磷酸化能力改善有一定的效果。
在一项开放性、多中心临床试验中，44例线粒体肌病患者口服辅酶Q10 2 mg/(kg•d)治疗6个月后，16例患者被观察到运动后乳酸水平降低至少达25%［2］。Chen等［3］对8例线粒体脑病患者进行了短期、双盲、交叉试验，其中包括4例肌阵挛性癲痫伴破碎红纤维综合征(MERRF)、3例MELAS和1例慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)，发现患者接受辅酶Q10治疗后的运动不耐受及活动后疲劳改善，肌力增加，运动后血乳酸和丙酮酸水平升高幅度减少。另外，患者治疗前的血清辅酶Q10水平较正常值明显偏低，治疗后明显升高。
很多线粒体肌病患者都存在辅酶Q10缺乏现象。1986年，Ogasahara等［4］就报道了部分KSS患者存在辅酶Q10缺乏。其他线粒体病，如CPEO、MELAS、MERRF均有类似发现。在被证实具有辅酶Q10缺乏的患者中，辅酶Q10补充疗法更为有效。
2 辅酶Q10缺乏
以往认为除线粒体病外，辅酶Q10缺乏较为罕见，但近年相关报道却逐渐增加。原发的辅酶Q10缺乏是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，临床表现相差很大，至少有5种表型。迄今已经发现3个与辅酶Q10合成有关的基因：2例患有脑肌病和肾病的患者存在COQ2基因突变［5］；1例严重Leigh综合征伴有肾病综合征及辅酶Q10缺乏的男性婴儿存在PDSS2基因的杂合子突变［6］；在2个家系中发现了COQ2和PDSS1基因突变［7］。
2个与继发辅酶Q10缺乏相关的基因也已被报道，两者的遗传方式均为常染色体隐性遗传。APTX基因突变表现为肌肉辅酶Q10含量降低、共济失调和眼球运动障碍；而ETFDH基因突变表现为单纯的肌病。与继发辅酶Q10缺乏相比，原发辅酶Q10缺乏的患者常发病更早，临床症状更严重，肌肉辅酶Q10含量降低更明显。
早期诊断，早期给予辅酶Q10补充治疗对于原发和继发辅酶Q10缺乏患者同样具有重要意义。
人体中辅酶Q10的总含量在20岁时达到高峰，此后会随着年龄增长而降低。许多人特别是老年人和从事激烈运动的人会缺乏辅酶Q10，并可从补充中获益，如每日补充60 mg可改善运动员的体能。对维持健康推荐的每日剂量为30 mg，用于治疗各种疾病则需要更高的剂量。辅酶Q10应与含脂肪膳食一起服用，以促进其吸收。
3 慢性疲劳
疲劳被定义为开始或维持随意活动困难，其发生机制的解释多种多样：糖原缺少、骨骼肌肌浆网上膜静息电位降低或钙泵功能异常和神经肌肉传递障碍等。与能量产生有关的外源性营养物质也可能与疲劳有关。Mizuno等［8］通过对健康志愿者进行双盲、安慰剂对照、交叉给药试验发现，每日口服300 mg辅酶Q10 ，1 wk后即能改善体力，在体力活动后疲劳感觉减轻且恢复加快。另有研究指出，辅酶Q10对于锻炼过度造成的线粒体膜磷脂过度减少具有保护作用，其治疗有助于改善运动后磷酸肌酸的恢复［9］。辅酶Q10减轻疲劳的作用可能是通过其抗氧化及其在氧化磷酸化中的作用产生的。另外，试验未见100 mg辅酶Q10有改善疲劳作用，由此提示辅酶Q10的剂量对于其呈现抗疲劳作用的重要性。
慢性疲劳综合症（CFS）的病因仍然不清。近期研究显示，氧化应激是产生该病的原因之一。CFS患者都有程度不同的氧化应激。虽然作用机制不明，但是抗氧化剂辅酶Q10已被用于预防和治疗慢性疲劳综合征 。
4 他汀类药物相关肌病
他汀类药物作为降脂药物应用广泛，它能通过竞争性地抑制HMG-CoA（3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A）还原酶的活性而阻断胆固醇生物合成的限速步骤，由此降低具致动脉粥样硬化性质的低密度脂蛋白胆固醇，在大样本试验及临床应用中均被证实安全、有效。但随着他汀类药物的广泛使用，其治疗可能产生的不良反应也渐被认识。他汀类药物不但能降低胆固醇水平，同时也会降低其他一些中间产物包括辅酶Ｑ10和多醇的水平。与胆固醇的合成途径一样，辅酶Ｑ10的合成也需依赖HMG-CoA还原酶，故他汀类药物在抑制胆固醇合成的同时也会抑制体内辅酶Ｑ10的生成。多项研究指出，他汀类药物（阿托伐他汀、普伐他汀和洛伐他汀等）可降低血中辅酶Ｑ10的水平。Low等发现，使用他汀类药物喂养鼠会降低组织辅酶Q10水平。Rundek等发现，服用他汀类药物患者的血浆辅酶Q10水平下降，甚至出现肌病表现，如肌痛、肌酶升高、肌无力等，而在药物减量或停药后，则症状消失。外源性地补充辅酶Ｑ10可增加血中辅酶Ｑ10的水平。因此，一旦患者服用相对大剂量的他汀类药物并出现与之相关的不良反应，那就应该加用辅酶Ｑ10，并减少他汀类药物剂量，使用大剂量他汀类药物时尤其需要注意［10］。目前，辅酶Ｑ10联用他汀类药物的临床试验还仅限于小规模、短时间的临床观察，今后需要进行大规模、长时间的临床试验来确定他汀类药物与辅酶Ｑ10合用的必要性，以及明确在服用他汀类药物时加用辅酶Ｑ10的合适剂量和合适疗程。由于辅酶Ｑ10已被证实对多种心血管疾病治疗有益，又安全可靠，患者即使长时间、大剂量服用辅酶Ｑ10也能很好耐受，所以有学者指出，在大规模的试验结果出现之前，他汀类药物与辅酶Ｑ10合用似是一种可行的方案。
5 其他
除他汀类药物外，其他影响脂类代谢的药物，如烟酸、贝特类药物、依泽替米贝引起的肌病也偶见报道［11］。Ringman等报道了1例服用减肥药物奥利司他（orlistat）伴发肌病的患者。该男性患者37岁，在服用27个月奥利司他后出现肌肉跳动、肌肉疼痛、运动不耐受及肌酶升高。停药后运动不耐受有改善，但肌肉跳动、疼痛及肌酶升高改善不明显。服用辅酶Q10600 mg/d，3个月后，上述症状均获缓解，肌酶水平也恢复正常［12］。奥利司他是主要作用于胃肠道的脂酶抑制剂，其引起肌病的机制尚不明了，可能与线粒体功能障碍有关。对于他汀类药物及其他影响脂类代谢的药物引起的肌病，辅酶Q10可能具有预防或治疗作用［13］。
Folkers等［14］对一组肌营养不良及神经源性肌萎缩患者进行了临床试验，其中包括杜兴型肌营养不良(DMD)、贝克型肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良、强直性肌营养不良、腓骨肌萎缩症(CMT)和Welander肌病等患者。这些患者口服辅酶Q10 100 mg/d，3个月后，运动能力得到明显提高。鉴于在肌病患者中心肌受累较为常见，试验同时还观察了这些患者心脏功能的变化情况，结果也得到了辅酶Q10有效的结论［15］。
6 结语
综上所述，辅酶Q10在肌肉疾病的治疗中具有一定作用，对于改善疲劳也有效。随着相关研究和临床试验的进一步深入，辅酶Q10将会得到更加广泛的临床应用。
参考文献
1Abe K, Matsuo Y, Kadekawa J，et al. Effect of coenzyme Q10 in patients with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS): Evaluation by noninvasive tissue oximetry［J］. J Neurol Sci，1999，162(1) ：65-68.
2 Scarlato G, Bresolin N, Moroni I, et al. Multicenter trial with ubidecarenone: Treatment of 44 patients with mitochondrial myopathies［J］. Rev Neurol (Paris)， 1991，147(6-7):542-548.
3 Chen RS, Huang CC, Chu NS. Coenzyme Q10 treatment in mitochondrial encephalomyopathies: Short-term double-blind, crossover study［J］. Eur Neurol，1997，37(4):212-218.
4 Ogasahara S, Nishikawa Y, Yorifuji S, et al.Treatment of Kearns-Sayre syndrome with coenzyme Q10［J］. Neurology，1986，36(1)： 45-53.
5 Quinzii C, Naini A, Salviati L, et al. A mutation in para-hydroxybenzoate-polyprenyl transferase (COQ2) causes primary coenzyme Q10 deficiency［J］. Am J Hum Genet，2006， 78(2)： 345-349.
6 Lo pez LC, Schuelke M, Quinzii CM, et al. Leigh syndrome with nephropathy and CoQ10 deficiency due to decaprenyl diphosphate synthase subunit 2 (PDSS2) mutations［J］. Am J Hum Genet，2006，79 (6)： 1125-1129.
7 Mollet J, Giurgea I, Schlemmer D,et al.Prenyldiphosphate syn
thase, subunit 1 (PDSS1) and OHbenzoate polyprenyltransferase (COQ2) mutations in ubiquinone deficiency and oxidative phosphorylation disorders［J］. JClin Invest，2007， 117 (3)： 765-772.
8 Mizuno K, Tanaka M, Nozaki S, et al. Antifatigue effects of coenzyme Q10 during physical fatigue［J］. Nutrition，2008，24(4)：293-299.
9 Takeo S. Possible mechanism by which coenzyme Q10 improves reoxygenation Oinduced recovery of cardiac contractile force after hypoxia ［J］. J Pharmacol Exp Ther, 1986, 243(3): 1131-1138.
10 Paiva H, Thelen KM,Van Coster R, et al. High-dose statins and skeletal muscle metabolism in humans: A randomized, controlled trial［J］.Clinical Pharmacology & Therapeutics，2005，78(1)：60-68.
11 Havranek JM, Wolfsen AR, Warnke GA, et al. Monotherapy with ezetimibe causing myopathy［J］. Am J Med，2006， 119 (3): 285-286.
12 Ringman JM, Mozaffar T. Myopathy associated with chronic orlistat consumption: A case report［J］. Neuromuscular Disorders，2008，18(5)： 410-412.
13 Miles L, Miles MV, Tang PH， et al. Muscle coenzyme Q: A potential test for mitochondrial activity and redox status［J］. Pediatr Neurol，2005， 32(5)： 318-324.
14 Folkers K, Simonsen R. Two successful double-blind trials with coenzyme Q10 (vitamin Q10) on muscular dystrophies and neurogenic atrophies［J］. Biochim Biophys Acta，1995，1271(1):281-286.
15 Folkers K, Wolaniuk J, Simonsen R, et al. Biochemical rationale and the cardiac response of patients with muscle disease to therapy with coenzyme Q10［J］. Proc Nati Acad Sci USA，1985，82(13):4513-4516.
(收稿日期：2008-11-05)