目的:对同济医院小儿外科既往两年间所行的先天性膈疝胎儿产时外科手术病例资料进行总结分析,阐明产时外科手术的优越性,同时对死亡病例进行讨论,重点探讨提高重度膈疝患儿存活率的产前处理方案。方法:收集2015-01至2017-01同济医院小儿外科行产时膈疝手术病例,分析产时膈肌修补术中及术后产妇与患儿并发症及患儿存活率。结果:产时术后存活6例,新生儿期死亡2例,一例在术后当天即因严重呼吸功能不全而死亡,另一例术后出现严重的肺脏发育不全及重症肺炎,同时合并先天性巨结肠于术后第10天死亡,死亡的两例均为重度膈疝;膈疝复发2例,均再次手术,术后恢复良好;术后出现粘连性肠梗阻2例,均行保守治疗痊愈。结论:产时膈疝修补术在胎盘循环下、胃肠道尚未充气前将疝入胸腔的脏器复位,修补缺损的膈肌,防止产后疝入胸腔脏器对肺脏及进一步压迫,较早的中断了疾病的进一步发展,提高了患儿存活率,且术中产妇出血量、术后伤口感染率、住院天数无明显升高,有其明显的技术优势,但同时应该注意,术后常见并发症如膈疝复发、粘连性肠梗阻、喂养困难等仍时有发生。而对于重度膈疝胎儿,即使产时行膈疝修补术,因术后始终存在的肺脏重度发育不全及肺动脉高压,其死亡率仍然较高,对于这类胎儿需探讨有无行产前其它处理方案的必要性,如彩超引导下经皮胎儿镜气管球囊封堵术(FETO),可明显刺激双肺的发育,提高重度膈疝患儿存活率,且对宫腔骚扰较小,术后因羊膜早破导致的早产可能性较开放性胎儿手术大大降低,值得在国内推广应用。