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[目的]研究在原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者中,桥本氏甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis,HT)的患病情况,分析伴发桥本氏甲状腺炎的原发性胆汁性胆管炎患者的临床特征、相关影响因素、危险因素以及预后特点。[方法]回顾性纳入2018年1月-2020年12月就诊于昆明医科大学第二附属医院确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者,以《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识(2015)》为诊断标准,排除同时合并其他病毒性肝炎(甲、乙、丙、丁、戊)、代谢相关性肝病(酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪肝)、药物性肝损伤、布加氏综合征等其他肝病的患者;排除患有其他可能影响甲状腺激素水平的疾病,如肿瘤、多器官功能衰竭的患者;排除有甲状腺手术史或使用甲状腺相关药物的患者;排除妊娠期或哺乳期患者,共301例原发性胆汁性胆管炎患者纳入本研究。以上原发性胆汁性胆管炎的患者中桥本氏甲状腺炎的诊断以《中国甲状腺疾病诊治指南》为诊断标准,将原发性胆汁性胆管炎患者分为伴发桥本氏甲状腺炎的原发性胆汁性胆管炎组和原发性胆汁性胆管炎未受甲状腺疾病累及组。对比两组患者的一般资料、临床特征、实验室检查及影像学检查结果,分析原发性胆汁性胆管炎患者伴发桥本氏甲状腺炎的相关影响因素、危险因素以及预后特征。数据使用SPSS 22.0和GraphPad prism9.0软件进行统计学分析,计数资料两组间比较采用χ2检验、Fisher确切概率法进行分析;定量资料采用独立样本t检验或非参数检验;多因素分析采用二元logistic回归或多元线性回归分析,P<0.05认为有统计学意义。[结果]1、本研究共纳入完善了甲状腺功能检查且资料完善的原发性胆汁性胆管炎患者301例,其中未受甲状腺疾病累及的患者88例(29.2%),桥本氏甲状腺炎患者83例(27.6%),低T3综合征患者41例(13.6%),甲状腺结节患者37例(12.3%),原因不明的临床型甲状腺功能减退患者9例(3%),原因不明的亚临床甲状腺功能减退症患者23例(7.6%),胶质性潴留囊肿患者9例(3%),甲状腺癌患者8例(2.7%),甲亢患者3例(1%)。2、原发性胆汁性胆管炎患者伴发其他自身免疫性疾病情况:在301例原发性胆汁性胆管炎患者中,伴发其他自身免疫系统疾病患者57例(18.9%)。其中干燥综合征患者44例,系统性红斑狼疮患者6例,类风湿性关节炎患者6例,抗磷脂抗体综合征患者5例,4例患者同时伴发两种及以上其他自身免疫系统疾病。3、原发性胆汁性胆管炎伴发桥本氏甲状腺炎患者的一般资料、实验室、影像学检查及临床特征的分析:原发性胆汁性胆管炎伴发桥本氏甲状腺炎组患者较未受甲状腺疾病累及组患者的女性患者数量(χ2=9.547,p=0.002)、IgA(t=-1.992,p=0.046)、IL6(t=-1.969,p=0.049)、TgAb(t=-9.612,p<0.001)、TPOAb(t=-9.739,p<0.001)、Child-Pugh评分(t=-3.1,p=0.002)、肝硬化(χ2=8.807,p=0.003)、腹水(χ2=8.035,p=0.005)、肝性脑病(p=0.008)、食管胃底静脉曲张(χ2=8.036,p=0.005)、乏力(χ2=4.951,p=0.026)、纳差(χ2=6.636,p=0.01)、腹胀(χ2=7.977,p=0.005)、水肿(χ2=6.118,p=0.013)明显增加,差异有统计学意义(p=0.05);PBC伴发桥本氏甲状腺炎组患者较未受甲状腺疾病累及组患者胆固醇(t-2.743,p=0.006)、甘油三酯(t=-2.332,p=0.020)、低密度脂蛋白(t=-2.604,p=0.009)、C3 水平(t=5.063,p=0.026)明显降低,差异有统计学意义(p<0.05)。4、原发性胆汁性胆管炎患者伴发桥本氏甲状腺炎的独立危险因素的分析:多因素Logistic回归分析原发性胆汁性胆管炎患者伴发桥本氏甲状腺炎的危险因素,结果显示,Child-Pugh 评分(B=0.498,OR=1.645,95%CI:1.026-2.639,p=0.039)、TgAb(B=0.031,OR=1.031,95%CI:1.011-1.052,p=0.002)、TPOAb(B=0.007,OR=1.007,95%CI:1.002-1.012,p=0.005)水平升高是原发性胆汁性胆管炎患者发生桥本氏甲状腺炎的独立危险因素,差异有统计学意义(p<0.05)。5、原发性胆汁性胆管炎患者预后的危险因素分析及并发桥本氏甲状腺炎对原发性胆汁性胆管炎患者预后的影响:以Mayo风险评分评估原发性胆汁性胆管炎患者预后,经多元线性回归分析提示,IgA(t=4.162,p=0.001)、IL6(t=2.033,p=0.044)水平升高,C3(t=-2.44,p=0.016)、C4(t=-2.422,p=0.017)水平降低,合并肝性脑病(t=3.685,p<0.001)、腹水(t=6.744,p<0.001)、Gp210 抗体阳性(t=3.125,p=0.002)是 Mayo 风险评分升高的独立危险因素,提示预后不良,差异有统计学意义(p<0.05)。原发性胆汁性胆管炎患者伴发桥本氏甲状腺炎(t=-0.077,p=0.939)不是Mayo风险评分升高的独立危险因素,差异无统计学意义(p>0.05)。[结论]1、甲状腺疾病是原发性胆汁性胆管炎患者最常见的肝外伴发自身免疫性疾病,其中以桥本氏甲状腺炎最为多见;2、原发性胆汁性胆管炎患者伴发桥本氏甲状腺炎时可能较单纯原发性胆汁性胆管炎患者具有更严重的自身免疫反应;3、随着原发性胆汁性胆管炎疾病的进展,肝脏功能的恶化、严重的未控制的自身免疫反应可使原发性胆汁性胆管炎患者桥本氏甲状腺炎的患病率增加;4、原发性胆汁性胆管炎患者伴发桥本氏甲状腺炎时,可加重原发性胆汁性胆管炎患者的部分临床症状;5、原发性胆汁性胆管炎患者伴发桥本氏甲状腺炎并不影响患者对熊去氧胆酸治疗的应答率。伴发桥本氏甲状腺炎并不影响原发性胆汁性胆管炎患者的Mayo风险评分。