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目的：
总结儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(Systemic EBV-Positive T—cell lymphoproliferative disease of childhood，CSEBV+T—LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。
材料与方法：
经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术，结合临床资料，对30例CSEBV+T—LPD病例进行回顾性研究，并进行随访。
结果：
1.儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T—LPD)男19例，女11例，中位年龄9岁；起病至确诊的时间平均14个月；主要临床表现有发热(96.7％)，淋巴结增大(83.3％)，肝脾肿大(66.7％)，常见皮肤损害包括蚊叮超敏反应(13.3％)和皮疹(20％)；20例随访患者中6例死亡，4例进展到淋巴瘤阶段。
2.组织病理学特点：淋巴结表现为T区扩大，淋巴滤泡缩小、减少甚至消失；病变中浸润的淋巴细胞主要为中小淋巴细胞以及多少不等的组织细胞，大细胞散在其中，轻至中度异型；21例淋巴结的间质及小血管增多，11例包膜增厚；另外，肝、脾和皮肤主要表现为轻至中度异型淋巴细胞浸润；3例可见噬血细胞现象。
3.免疫表型特点：病变中中小淋巴细胞表达CD3，并表达Granzyme B和TIA—1；8例检测病例中7例表达CD8，1例主要表达CD4，也表达CD8；15例检测了CD56，2例阳性，并已进展为NK/T细胞淋巴瘤，其余13例阴性。(4)所有病例均检测出EB病毒编码的小RNA(EBER)阳性细胞，数量5～500个/HPF；EBER在大中小淋巴细胞中均阳性，9例以中至大淋巴细胞阳性为主，其余主要是中小淋巴细胞阳性；主要分布在T区，也见于套区、初级滤泡和生发中心内。
结论：
1.中国存在儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病。
2.儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病主要发生于儿童和青少年，病程为亚急性或慢性，伴反复发热。
3.此病为系统性病变，主要累及淋巴结和肝脾，也可累及皮肤，淋巴结以T区扩大和轻中度异型淋巴细胞浸润为主要形式。
4.EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体，是一种危及生命的疾病，患者往往死于严重并发症或进展为恶性淋巴瘤。
5.此病在临床、病理、免疫表形和EB病毒感染方面都具有特点，只有综合考虑这4方面的信息才能对其准确诊断。