【摘 要】
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目的:初步探讨与分析视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD）的临床特点与复发相关因素,以期为NMOSD的准确诊断和降低复发提供依据。研究资料与方法:通过采集河南中医药大学第一附属医院脑病医院2020年1月到2021年12月确诊且病程大于1年的视神经脊髓炎谱系疾病患者44例,整理患者的病历资料,建立患者临床资料数据库:（1）采集患
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目的:初步探讨与分析视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD）的临床特点与复发相关因素,以期为NMOSD的准确诊断和降低复发提供依据。研究资料与方法:通过采集河南中医药大学第一附属医院脑病医院2020年1月到2021年12月确诊且病程大于1年的视神经脊髓炎谱系疾病患者44例,整理患者的病历资料,建立患者临床资料数据库:（1）采集患者的一般资料、病史、病程、合并疾病、症状特征、是否复发、复发次数等;（2）收集实验室相关指标:血清或脑脊液AQP4、脑脊液相关检查、血清免疫性自身抗体、MOG-Ab等;（3）影像资料:颅脑、视神经以及脊髓MRI检查结果;（4）记录患者治疗情况及预后。结合患者临床资料,总结NMOSDs的临床特点;根据患者1年内是否经历复发病程,将所有患者分为复发组和非复发组,探讨该疾病复发的相关因素。结果:1.基线资料:44例NMOSD患者中,女性患病率明显高于男性,男女比例1:7.8,女性占88.6%（39例）,男性占11.4%（5例）,患者的年龄分布在14岁-65岁之间,平均发病年龄32岁,中位年龄30岁。2.临床表现:44例NMOSD患者中,病程1-12年不等,中位病程3年;复发次数最少0次,最多10次,年平均复发次数0.67次/年,1年内复发24人,约占55%;10例患者具有上呼吸道感染,疱疹病毒,消化道症状等疾病的前驱病史,占所有患者的22.7%;整个病程中合并其他疾病患者5人,分别是系统性红斑狼疮（2人）、肺结核（1人）、干燥综合征（1人）、乙肝（1人）。另外有2例患者在NMOSD病程中合并妊娠。44例患者中21例（47.7%）患者的首发症状为视神经炎（optic neuritis,ON）,15例（34.1%）患者的首发症状为长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis,LETM）,5例（11.4%）患者的首发症状为ON合并LETM,3例（6.8%）患者的首发症状为最后区综合征。3.实验室检验结果:所有患者中,AQP4抗体阳性率明显高于阴性率,其中阳性率84.1%（37人）,阴性率15.9%（7人）;血清MOG抗体检出率较低,共有3人血清MOG抗体阳性;有54.5%（24人）的患者检测出其他自身免疫性抗体阳性,其中抗核抗体检出率最高。脑脊液常规和生化的检查发现:部分患者脑脊液蛋白（25例,占56.8%）和脑脊液白细胞计数（27例,占61.3%）升高。4.MRI检查结果:44例NMOSD患者中,病灶累及单侧或双侧视神经的有19例（43.2%）。病灶累及颅脑的有22例（50%）,其中病灶累及脑室旁的有19例,累及延髓的有8例,丘脑处有病灶的4例,基底节区有病灶的14例,累及胼胝体的有4例。44例患者均有不同程度的脊髓受累,大多数患者脊髓呈长节段受累的特点,少数患者表现为短节段脊髓受累,最长受累节段数为20个,脊髓受累节段≥3个节段35例患者,脊髓受累＞6个节段19例患者。5.治疗方案:44例NMOSD患者中,有5例患者在急性期仅仅以激素冲击治疗为主,占11.4%;20例患者急性期治疗为激素冲击联合中药制剂,占45.5%;8例急性期的治疗方案为激素联合丙球,占18%。所有患者在缓解期均口服小剂量激素递减治疗以减少复发,缓解期使用免疫抑制剂治疗的有13例（29.5%）患者,缓解期使用利妥昔单抗治疗有8例（18%）患者,缓解期进行血浆置换有3（6.8%）例患者,服用中药制剂的有33例（75%）患者。6.复发因素的分析:单因素分析发现,1年内影响NMOSD复发的因素有AQP4抗体阳性、系统性自身免疫抗体阳性、脊髓受累节段＞6和未服用中药制剂（P＜0.05）;根据单因素分析结果进行多因素Logistic回归分析,结果显示:脊髓受累节段＞6和未服用中药这两个因素是影响NMOSD1年内复发的独立因素。结论:1.NMOSD具有女性偏好;2.NMOSD的患者常常有上呼吸道感染、疱疹病毒、消化道症状等前驱病史;3.AQP4抗体阳性的患者复发率更高;4.NMOSD患者伴随其他自身免疫性抗体阳性时可能有更高的复发率;5.脊髓受累节段数＞6是1年内复发的独立危险因素;6.服用中药治疗是降低1年内复发的影响因素。
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