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摘 要 目的：总结21例不典型川崎病临床特点。方法：分析其临床表现及各种实验室指标。结果：发热、皮疹、结膜充血、口唇皲裂、颈部淋巴结肿大、指趾端脱皮、冠状动脉改变的发生率依次为100%、71.4%、85.7%、76.1%、61.9%、90.4%、42.8%。其中白细胞升高、血小板升高、血沉增快、CRP增高、血红蛋白下降的发生率分别为80.9%、85.7%、95.2%、90.5%、76.2%。所有病例确诊或拟诊后均给予丙球、阿司匹林治疗。结论：不典型川崎病容易误诊；主要症状太少或不典型时可结合实验室指标给予拟诊，并尽早应用丙球和阿司匹林，以减少冠状动脉损害。
关键词 不典型川崎病 实验室指标
资料与方法
本文收集了我院2002～2005年收治的不典型川崎病病例21例，其中男12例，女9例，男女比例 1.3∶1。年龄1.5~13岁，平均3.5岁。其中3岁以内15例，3～10岁5例，＞10岁1例。
临床表现：21例均有发热，入院时热程均＞5天。出现一过性皮疹的有15例，占71.4%。结膜出血18例，约占85.7%；出现口唇皲裂、舌苔改变的16例，约占76.1%；颈部出现无痛性淋巴结肿大者13例，约占61.9%；后期出现指趾端脱皮19例，约占90.4%；发生冠状动脉改变的9例（包括2例冠状动脉瘤形成者），约占42.8%；其中同时具备4项主要表现有14例，占66.7%；具备3项主要表现的8例，占38%；有5例（23.8%）病程3～5 天出现肛周发红、脱皮；3例（14.2%）卡介苗接种处发红；1例发病早期剧咳、双肺湿啰音；另有1例以热性惊厥为首发症状起病，伴频繁的呕吐、腹泻等消化道症状；1例病程早期发热、蛋白尿，后期出现多尿。
实验室检查：21例发病早期WBC升高18例，在（10.0～25.0）×109/L之间，约占85.7%。PLT早期升高17例，在（303～512）×109/L之间，约占80.9%。CRP升高19例，占90.5%。早期HBG降低，出现轻、中度贫血16例，占76.2%。病程第2周检查有9例出现冠状动脉扩张、管壁毛糙，2例冠状动脉呈瘤样扩张。1例尿蛋白（＋＋），3例肝功异常，4例RF（＋），1例MP-IgM(＋)。
诊断：所谓非典型 KD是指未达到典型KD的诊断标准，但疾病的发展经过符合KD特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并发症者[1]。所有病例误诊为猩红热3例，误诊小儿类风湿2例，误诊麻疹2例，误诊为肾综合征出血热1例，误诊为颅内感染1例，误诊腮腺炎1例，误诊支原体肺炎1例。其余病例均在早期结合实验室检查给予拟诊，后经心脏B超、指趾端脱皮等特征性改变而回顾性确诊。
治疗：所有病例确诊或拟诊后立即静脉应用大剂量丙种球蛋白（IVIG）1～2g/kg治疗，并口服阿司匹林、潘生丁、复方丹参片、维生素E等。阿司匹林急性期50～80mg/（kg·日）,分3次，体温降至正常后，减量至5mg/（kg·日），1次顿服，至血沉降至正常，共约1～3个月，有冠状动脉扩张者，服药至冠状动脉内径恢复正常。
讨 论
川崎病（KD）病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介所导致的一种全身性血管炎[2]。有相当一部分病例不是同时出现各种表现，少数体征出现较晚。从本组统计的各项主要表现比率看，同时具备4项主症的占66.7%，具备3项主症的占38%。这与有关报道是一致的[3]。如果早期主要表现2～3项，则更容易误诊。
结合本组病例，分析误诊原因：①主要表现太少，且以少见症状首发或为突出表现。其中有1例早期高热、持续蛋白尿，于病程第9日出现多尿，而误诊肾综合征出血热。后经心脏B超及恢复期出现指趾端脱皮等特征性改变而证实为KD。误诊颅内感染的1例患儿早期突出表现为发热、反复抽搐、吐泻，后于病程第12天查心脏B超示左侧冠状动脉瘤形成。②无特异性试验室诊断指标，不易和表现相同的其他结缔组织病鉴别。如误诊为类风湿的2例，虽早期也出现过一过性皮疹、结膜充血等表现，但查RF（＋）、肝功异常等，最终还是误诊为Still病。③对川崎病的某些特征不是十分清楚。如颈部淋巴结肿大，绝对是非化脓性的：结膜充血没有分泌物等。否则容易误诊腮腺炎、麻疹、猩红热等。
川崎病最严重的并发症以冠状动脉损害为最常见，超声心动图仍是诊断和监测川崎病心血管损害的重要方法。有文献报道一过性冠状动脉扩张通常在发病第3天即可出现。但由于超声技术的复杂性，能查出冠状动脉病变的只有20%～40%[1]。因此超声心动图缺乏普遍意义，不能作为早期诊断KD的惟一标准。目前国外已广泛采用美国心脏协会（AHA）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标作为参考标准。本组资料分析显示，80%以上的病例都具有血沉增快、C反应蛋白升高、白细胞升高、血小板显著增加、血红蛋白降低的特点。而血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高又在病程的第3天左右出现，有助于早期发现川崎病[4]。本组10例患儿早期根据WBC、CRP、PLT、ESR明显升高、HBG降低等特点及时拟诊KD，避免了误诊。因此我们认为当早期主要症状太少或出现其他特殊表现时，一旦抗生素及一般退热药治疗无效，应想到川崎病可能，须结合血沉、血象、CRP及PLT等实验室指标综合参考，及时拟诊川崎病。
参考文献
1 张乾忠.某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析.中国实用儿科杂志，2005，20（6）：329-330
2 杜军保，张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科临床杂志，2001，16（5）：339-341
3 赵澧，钱娟，王莹，等.非典型川崎病的诊断（附29例分析）.中国当代儿科杂志，2004，6（5）：429-431
4 于永慧，庄建新，汪翼，等.川崎病78例临床特点分析.中国实用儿科杂志，2002，17（6）：368
关键词 不典型川崎病 实验室指标
资料与方法
本文收集了我院2002～2005年收治的不典型川崎病病例21例，其中男12例，女9例，男女比例 1.3∶1。年龄1.5~13岁，平均3.5岁。其中3岁以内15例，3～10岁5例，＞10岁1例。
临床表现：21例均有发热，入院时热程均＞5天。出现一过性皮疹的有15例，占71.4%。结膜出血18例，约占85.7%；出现口唇皲裂、舌苔改变的16例，约占76.1%；颈部出现无痛性淋巴结肿大者13例，约占61.9%；后期出现指趾端脱皮19例，约占90.4%；发生冠状动脉改变的9例（包括2例冠状动脉瘤形成者），约占42.8%；其中同时具备4项主要表现有14例，占66.7%；具备3项主要表现的8例，占38%；有5例（23.8%）病程3～5 天出现肛周发红、脱皮；3例（14.2%）卡介苗接种处发红；1例发病早期剧咳、双肺湿啰音；另有1例以热性惊厥为首发症状起病，伴频繁的呕吐、腹泻等消化道症状；1例病程早期发热、蛋白尿，后期出现多尿。
实验室检查：21例发病早期WBC升高18例，在（10.0～25.0）×109/L之间，约占85.7%。PLT早期升高17例，在（303～512）×109/L之间，约占80.9%。CRP升高19例，占90.5%。早期HBG降低，出现轻、中度贫血16例，占76.2%。病程第2周检查有9例出现冠状动脉扩张、管壁毛糙，2例冠状动脉呈瘤样扩张。1例尿蛋白（＋＋），3例肝功异常，4例RF（＋），1例MP-IgM(＋)。
诊断：所谓非典型 KD是指未达到典型KD的诊断标准，但疾病的发展经过符合KD特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并发症者[1]。所有病例误诊为猩红热3例，误诊小儿类风湿2例，误诊麻疹2例，误诊为肾综合征出血热1例，误诊为颅内感染1例，误诊腮腺炎1例，误诊支原体肺炎1例。其余病例均在早期结合实验室检查给予拟诊，后经心脏B超、指趾端脱皮等特征性改变而回顾性确诊。
治疗：所有病例确诊或拟诊后立即静脉应用大剂量丙种球蛋白（IVIG）1～2g/kg治疗，并口服阿司匹林、潘生丁、复方丹参片、维生素E等。阿司匹林急性期50～80mg/（kg·日）,分3次，体温降至正常后，减量至5mg/（kg·日），1次顿服，至血沉降至正常，共约1～3个月，有冠状动脉扩张者，服药至冠状动脉内径恢复正常。
讨 论
川崎病（KD）病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介所导致的一种全身性血管炎[2]。有相当一部分病例不是同时出现各种表现，少数体征出现较晚。从本组统计的各项主要表现比率看，同时具备4项主症的占66.7%，具备3项主症的占38%。这与有关报道是一致的[3]。如果早期主要表现2～3项，则更容易误诊。
结合本组病例，分析误诊原因：①主要表现太少，且以少见症状首发或为突出表现。其中有1例早期高热、持续蛋白尿，于病程第9日出现多尿，而误诊肾综合征出血热。后经心脏B超及恢复期出现指趾端脱皮等特征性改变而证实为KD。误诊颅内感染的1例患儿早期突出表现为发热、反复抽搐、吐泻，后于病程第12天查心脏B超示左侧冠状动脉瘤形成。②无特异性试验室诊断指标，不易和表现相同的其他结缔组织病鉴别。如误诊为类风湿的2例，虽早期也出现过一过性皮疹、结膜充血等表现，但查RF（＋）、肝功异常等，最终还是误诊为Still病。③对川崎病的某些特征不是十分清楚。如颈部淋巴结肿大，绝对是非化脓性的：结膜充血没有分泌物等。否则容易误诊腮腺炎、麻疹、猩红热等。
川崎病最严重的并发症以冠状动脉损害为最常见，超声心动图仍是诊断和监测川崎病心血管损害的重要方法。有文献报道一过性冠状动脉扩张通常在发病第3天即可出现。但由于超声技术的复杂性，能查出冠状动脉病变的只有20%～40%[1]。因此超声心动图缺乏普遍意义，不能作为早期诊断KD的惟一标准。目前国外已广泛采用美国心脏协会（AHA）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标作为参考标准。本组资料分析显示，80%以上的病例都具有血沉增快、C反应蛋白升高、白细胞升高、血小板显著增加、血红蛋白降低的特点。而血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高又在病程的第3天左右出现，有助于早期发现川崎病[4]。本组10例患儿早期根据WBC、CRP、PLT、ESR明显升高、HBG降低等特点及时拟诊KD，避免了误诊。因此我们认为当早期主要症状太少或出现其他特殊表现时，一旦抗生素及一般退热药治疗无效，应想到川崎病可能，须结合血沉、血象、CRP及PLT等实验室指标综合参考，及时拟诊川崎病。
参考文献
1 张乾忠.某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析.中国实用儿科杂志，2005，20（6）：329-330
2 杜军保，张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科临床杂志，2001，16（5）：339-341
3 赵澧，钱娟，王莹，等.非典型川崎病的诊断（附29例分析）.中国当代儿科杂志，2004，6（5）：429-431
4 于永慧，庄建新，汪翼，等.川崎病78例临床特点分析.中国实用儿科杂志，2002，17（6）：368