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【摘要】骨纤维异常增殖症、X线CR片、体层摄影技术、计算机。目的：骨纤维异常增殖症，又称骨纤维结构不良。此病病因不明，一般认为由骨生长发育障碍引起。本文收集我院2008-2011年间平片诊断23例及CT诊断骨纤维异常增殖症的病例25例，均经临床病理结果证实，分析讨论X线CR及CT影像在骨纤维异常增殖症的诊断价值。
1材料与方法
1.1一般资料CR平片23例，男13例，女10例，年龄6—60岁，平均 33 岁。病程最短半年，最长45年。发病症状为：平片病例：发现局部骨骼畸形伴肿痛15例；轻微外伤后疼痛6例； 2例无症状查体发现。其中18例发生在长骨，2例在肋骨，1例在髋骨，2例在上颌骨。
CT病例25例，男17例，女8例，年龄10-79岁，平均年龄37.岁.。CT25例中20例在颅面骨及颅底骨，1例在髂骨，1例在肩胛骨，，颅面部畸形3例，无症状2例，1例在胫骨，1例在股骨上段。
1.2方法从工作站网络中搜索相关诊断结果，再从临床中追寻病例，核查术后病理结果证实。再做统计比较。
2结果
在CR的骨纤维异常增值症的诊断中，长骨18例，占比例约78%，病理证实准确17例，病理证实诊断准确率94.4%；面颅骨及不规则骨5例，占27%，诊断准确2例，诊断准确率40%。CT25例中，其中面颅骨及不规则骨22例，占病例80%，病理证实诊断准确20例，诊断准确率90.9%，而长骨只有3例，病理证实1例为骨巨细胞瘤，1例为内生软骨瘤,1例在股骨为骨纤维异常增殖症，诊断准确率33%
3结论
在CR的骨纤维异常增殖症中长骨的诊断率高，在CT的骨纤维异常增殖症的诊断中，不规则骨及颅面骨诊断准确率高，因其不同的影响特点，各有不同的优势。
4讨论
本病可能与胚胎原始间充质细胞发育异常有关，其发病机制尚不明了，系正常骨组织被增生的纤维组织所代替，病理切片可见纤维组织呈旋涡状、束带状排列，核异形少见。骨小梁菲薄，间杂其中。全身骨骼均可以发病，尤以长骨发病多见，最好发在股骨、胫骨，肋骨也较常见，并且有的可以多骨发病并有偏侧倾向。发病在长骨，可以看到变形，缩短，病骨增粗呈膨胀性改变，发病越早，变形较突出。有的可出现剧烈疼痛，可能有恶变可能，发病在面颅骨，可以呈骨性狮面，局部骨突明显，一般蝶骨、颞骨、筛骨、上颌骨均可多发，可以有头疼、鼻塞、听力、嗅觉及视力下降等。发病年龄可以是各个阶段，以10-30岁多见。
诊断主要依靠影像学检查，CR片及CT,,MRI仅作辅助性诊断。MRI可以进一步了解病变内的组织成分，骨纤维异常增殖症的CR、CT表现：1.囊状磨玻璃样改变，主要是囊状膨胀性改变里面的密度均匀增高，呈磨玻璃样改变，在面颅骨中表现尤其明显，CT可以清晰显示其改变。2. 膨胀性改变主要可以看到骨皮质菲薄，膨胀，见薄的骨嵴，并向外突，外缘光滑，无骨膜反应。3.丝瓜瓤状改变，一般主要表现在长管状骨，骨膨大，见粗大的骨嵴，形似丝瓜瓤， 4.虫蚀样改变。此征象常与丝瓜瓤样改变同时存在。在CR片中，因为空间分辨力高，直观、观察全面等优点，这四个典型的征象均可以清晰显示且表现典型。在长管状骨的CR片中，正常骨形态规则，无其他结构重叠，因而病变骨就可以清晰显示。CT扫描把长管状骨切成一幅幅断面图像，空间分辨力低，典型的丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变显示不是很典型，而在不规则骨中，因为CT克服了结构重叠产生的影像，它能清晰的显示复杂的面颅骨的各个结构断面，没有重叠，并清晰观察到板障结构的异常。密度分辨力高，基本可以把出血、囊变、黏液变区、纤维组织增生区及纤维化骨区分辨清楚，因此，在长管状骨的骨纤诊断中，CR有着绝对的优势并征象典型，诊断价值较高。要以平片为主要依据，在颅面骨及不规则骨的骨纤诊断中，CT诊断有着得天独厚的优势。诊断价值尤其高。所以，不规则骨及面颅骨的骨纤维异常增殖症，一定要把CT诊断放在首位，而MRI的骨纤维异常增殖症的诊断则要以CR及CT作为诊断基础，再进一步作出诊断。
1材料与方法
1.1一般资料CR平片23例，男13例，女10例，年龄6—60岁，平均 33 岁。病程最短半年，最长45年。发病症状为：平片病例：发现局部骨骼畸形伴肿痛15例；轻微外伤后疼痛6例； 2例无症状查体发现。其中18例发生在长骨，2例在肋骨，1例在髋骨，2例在上颌骨。
CT病例25例，男17例，女8例，年龄10-79岁，平均年龄37.岁.。CT25例中20例在颅面骨及颅底骨，1例在髂骨，1例在肩胛骨，，颅面部畸形3例，无症状2例，1例在胫骨，1例在股骨上段。
1.2方法从工作站网络中搜索相关诊断结果，再从临床中追寻病例，核查术后病理结果证实。再做统计比较。
2结果
在CR的骨纤维异常增值症的诊断中，长骨18例，占比例约78%，病理证实准确17例，病理证实诊断准确率94.4%；面颅骨及不规则骨5例，占27%，诊断准确2例，诊断准确率40%。CT25例中，其中面颅骨及不规则骨22例，占病例80%，病理证实诊断准确20例，诊断准确率90.9%，而长骨只有3例，病理证实1例为骨巨细胞瘤，1例为内生软骨瘤,1例在股骨为骨纤维异常增殖症，诊断准确率33%
3结论
在CR的骨纤维异常增殖症中长骨的诊断率高，在CT的骨纤维异常增殖症的诊断中，不规则骨及颅面骨诊断准确率高，因其不同的影响特点，各有不同的优势。
4讨论
本病可能与胚胎原始间充质细胞发育异常有关，其发病机制尚不明了，系正常骨组织被增生的纤维组织所代替，病理切片可见纤维组织呈旋涡状、束带状排列，核异形少见。骨小梁菲薄，间杂其中。全身骨骼均可以发病，尤以长骨发病多见，最好发在股骨、胫骨，肋骨也较常见，并且有的可以多骨发病并有偏侧倾向。发病在长骨，可以看到变形，缩短，病骨增粗呈膨胀性改变，发病越早，变形较突出。有的可出现剧烈疼痛，可能有恶变可能，发病在面颅骨，可以呈骨性狮面，局部骨突明显，一般蝶骨、颞骨、筛骨、上颌骨均可多发，可以有头疼、鼻塞、听力、嗅觉及视力下降等。发病年龄可以是各个阶段，以10-30岁多见。
诊断主要依靠影像学检查，CR片及CT,,MRI仅作辅助性诊断。MRI可以进一步了解病变内的组织成分，骨纤维异常增殖症的CR、CT表现：1.囊状磨玻璃样改变，主要是囊状膨胀性改变里面的密度均匀增高，呈磨玻璃样改变，在面颅骨中表现尤其明显，CT可以清晰显示其改变。2. 膨胀性改变主要可以看到骨皮质菲薄，膨胀，见薄的骨嵴，并向外突，外缘光滑，无骨膜反应。3.丝瓜瓤状改变，一般主要表现在长管状骨，骨膨大，见粗大的骨嵴，形似丝瓜瓤， 4.虫蚀样改变。此征象常与丝瓜瓤样改变同时存在。在CR片中，因为空间分辨力高，直观、观察全面等优点，这四个典型的征象均可以清晰显示且表现典型。在长管状骨的CR片中，正常骨形态规则，无其他结构重叠，因而病变骨就可以清晰显示。CT扫描把长管状骨切成一幅幅断面图像，空间分辨力低，典型的丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变显示不是很典型，而在不规则骨中，因为CT克服了结构重叠产生的影像，它能清晰的显示复杂的面颅骨的各个结构断面，没有重叠，并清晰观察到板障结构的异常。密度分辨力高，基本可以把出血、囊变、黏液变区、纤维组织增生区及纤维化骨区分辨清楚，因此，在长管状骨的骨纤诊断中，CR有着绝对的优势并征象典型，诊断价值较高。要以平片为主要依据，在颅面骨及不规则骨的骨纤诊断中，CT诊断有着得天独厚的优势。诊断价值尤其高。所以，不规则骨及面颅骨的骨纤维异常增殖症，一定要把CT诊断放在首位，而MRI的骨纤维异常增殖症的诊断则要以CR及CT作为诊断基础，再进一步作出诊断。