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【中圖分类号】R737.1 【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2014）10
【摘要】目的 探讨肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分的临床表现、病理特征、治疗及预后。方法 收集本单位2007年9月至2013年7月全部肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者8例，男7例，女7例。年龄54～80岁，平均67岁。临床症状表现为腰腹部酸痛不适4例，无痛性肉眼血尿2例，尿路刺激症状1例；体征表现为肾区叩痛2例。8例患者术前均行B超检查，6例行CT检查，2例行MR检查，3例行KUB+IVP检查。结果 本组8例患者术前诊断肾盂肿瘤3例，肾肿瘤5例。前者3例患者行肾盂癌根治术，后者5例患者行根治性肾切除术。肿瘤大小3.0×3.0cm～9.0×4.0cm，平均5.7×3.8cm。本组患者术后病理均为肾盂高级别尿路上皮癌伴部分肉瘤样成分，免疫组化显示细胞角蛋白和波形蛋白均呈阳性表达。6例患者术后予膀胱内灌注化疗，其中2例同时行全身辅助化疗，另外2例患者术后未行辅助治疗。本组患者均获得随访，截至2014年10月，6例死亡，2例生存，术后生存时间6～24个月，中位生存期12.8个月。结论 肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分多见于老年男性，恶性程度高，预后差。其治疗仍以肾盂癌根治术为主，术后辅以膀胱内灌注化疗及全身辅助化疗等综合治疗可能有助于改善其生存预后，值得我们进一步探索研究。
【关键词】 肾盂癌；尿路上皮癌；肉瘤；化疗；生存时间
尿路上皮癌是我国泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，其90～95%发生于膀胱，另外5～10%发生于肾盂输尿管。其中发生于肾盂的尿路上皮癌约两倍于输尿管[1]。肉瘤样癌是一种形态学和免疫组织化学显示上皮和间叶分化的、少见的恶性肿瘤[2]。肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分病例报道极为罕见。2007年9月至2013年7月，我们共收治了8例经病理学证实的肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者。通过回顾性分析上述病例的临床资料，并结合文献对肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分的临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行探讨，为临床医生更全面的认识本病提供参考。
1 资料与方法
1.1 临床表现 本组8例肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者，男7例，女7例。年龄54～80岁，平均67岁。临床症状表现为腰腹部酸痛不适4例，无痛性肉眼血尿2例，尿路刺激症状1例，体检发现1例；体征表现为肾区叩痛2例，无明显阳性体征6例。
1.2 辅助检查 8例患者术前均行B超检查，6例行CT检查，2例行MR检查。以上术前影像学检查提示肾肿瘤5例，提示肾盂肿瘤3例。其中3例提示为肾盂肿瘤患者术前行KUB+IVP检查排除输尿管肿瘤。
1.3 治疗 3例术前诊断为肾盂肿瘤患者行肾盂癌根治术，另 5例患者行根治性肾切除术。6例患者术后予表柔比星或吡柔比星膀胱内灌注化疗，其中2例同时行顺铂联合环磷酰胺全身辅助化疗，另外2例患者术后未行相关辅助治疗。
2 结果
本组8例患者肿瘤大小3.0×3.0cm～9.0×4.0cm，平均5.7×3.8cm。术后病理诊断均为肾盂高级别尿路上皮癌伴部分肉瘤样成分。光镜下肿瘤细胞呈梭型，细胞角蛋白（cytokeratin，CK）和波形蛋白（vimentin，VIM）均呈阳性表达。
本组患者均获得随访，截至2014年10月，6例死亡，2例生存，术后生存时间6～24个月，中位生存期12.8个月。其中2例术后行膀胱内灌注化疗结合全身辅助化疗患者仍未见复发转移，术后生存时间分别已达到24、16个月；2例术后未行辅助治疗患者分别在术后6、7个月因肿瘤复发转移死亡。详见下表：
3 讨论
肾盂尿路上皮癌最常见的临床症状是血尿，多为间歇性、无痛性、全程肉眼血尿，其次是腰痛、肾区肿块等，另有部分患者伴有低热、消瘦、食欲减退等全身症状。本组患者的主要症状为腰痛，其次为血尿，提示我们伴有肉瘤样成分的肾盂癌与单纯肾盂尿路上皮癌的临床症状可能存在一定的差异，其中具体原因值得我们进一步探索研究。
肾盂尿路上皮癌的组织病理学分级多为高级别。据统计，约71～89%的肾盂尿路上皮癌为高级别尿路上皮癌，同时约45%为高分期肿瘤[3]。本组8例伴有肉瘤样成分的肾盂癌术后病理均提示为高级别尿路上皮癌。同时，其肉瘤样成分中肿瘤细胞呈梭型，细胞角蛋白（cytokeratin，CK）和波形蛋白（vimentin，VIM）均呈阳性表达，具有典型的肉瘤样癌病理特点。
目前，无远处转移的肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者，肾盂癌根治术仍然是唯一有效的治疗方法。同时，已有询证医学证据显示术后行预防性膀胱灌注化疗是必要的、有效的。术后应定期随访，定期行膀胱镜检查，每3月1次，连续2年以上，有利于早期发现肾盂癌术后再次发生膀胱癌的可能。本组8例患者中，有6例患者术后定期性膀胱内灌注化疗，其平均生存时间较未行灌注化疗患者显著延长。国外已有研究报道，在肾肉瘤样癌中多柔比星联合吉西他滨化疗表现出更强的抗肿瘤活性[4]，对于伴有多发骨转移者，吉西他滨、紫杉醇和卡铂联合化疗有效[5]。本组2例术后同时行全身辅助化疗的患者目前仍生存，且其生存时间分别已达到24个月与16个月。
综上，肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分多见于老年男性，恶性程度高，预后差。其治疗仍以肾盂癌根治术为主，术后辅以膀胱内灌注化疗及全身辅助化疗等综合治疗可能有助于改善其生存预后，值得我们进一步探索研究。
参考文献
[1]R. Siegel，D. Naishadham，A. Jemal. Cancer statistics. CA Cancer J Clin， 2012，62：10-29.
[2] Bostwick D G，Cheng L. Urologic Surgical Pathology. 3rd ed. Philadelphia：Elsevier. 2013.
[3] Olgac S，Mazumdar M，Daldagni G，et a1.Urothelial carcinoma of the renal pelvis.A clinicopathologic study of 130 cases.Am J Surg Pathol，2004，12：1545-1552.
[4] Nanus DM，Garino A，Mi lowsky MI，et al.Active chemotherapy for sarcomatoid and rapidly progressing renal cell carcinoma. Cancer，2004，101（7）：1545-1551.
[5] Hoshi S，SatohM，Ohyama C，et al.Active chemotherapy for bone metastasis in sarcomatoid renal cell carcinoma.Int J Clin Oncol，2003，8（2）：113-117
【摘要】目的 探讨肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分的临床表现、病理特征、治疗及预后。方法 收集本单位2007年9月至2013年7月全部肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者8例，男7例，女7例。年龄54～80岁，平均67岁。临床症状表现为腰腹部酸痛不适4例，无痛性肉眼血尿2例，尿路刺激症状1例；体征表现为肾区叩痛2例。8例患者术前均行B超检查，6例行CT检查，2例行MR检查，3例行KUB+IVP检查。结果 本组8例患者术前诊断肾盂肿瘤3例，肾肿瘤5例。前者3例患者行肾盂癌根治术，后者5例患者行根治性肾切除术。肿瘤大小3.0×3.0cm～9.0×4.0cm，平均5.7×3.8cm。本组患者术后病理均为肾盂高级别尿路上皮癌伴部分肉瘤样成分，免疫组化显示细胞角蛋白和波形蛋白均呈阳性表达。6例患者术后予膀胱内灌注化疗，其中2例同时行全身辅助化疗，另外2例患者术后未行辅助治疗。本组患者均获得随访，截至2014年10月，6例死亡，2例生存，术后生存时间6～24个月，中位生存期12.8个月。结论 肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分多见于老年男性，恶性程度高，预后差。其治疗仍以肾盂癌根治术为主，术后辅以膀胱内灌注化疗及全身辅助化疗等综合治疗可能有助于改善其生存预后，值得我们进一步探索研究。
【关键词】 肾盂癌；尿路上皮癌；肉瘤；化疗；生存时间
尿路上皮癌是我国泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，其90～95%发生于膀胱，另外5～10%发生于肾盂输尿管。其中发生于肾盂的尿路上皮癌约两倍于输尿管[1]。肉瘤样癌是一种形态学和免疫组织化学显示上皮和间叶分化的、少见的恶性肿瘤[2]。肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分病例报道极为罕见。2007年9月至2013年7月，我们共收治了8例经病理学证实的肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者。通过回顾性分析上述病例的临床资料，并结合文献对肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分的临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行探讨，为临床医生更全面的认识本病提供参考。
1 资料与方法
1.1 临床表现 本组8例肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者，男7例，女7例。年龄54～80岁，平均67岁。临床症状表现为腰腹部酸痛不适4例，无痛性肉眼血尿2例，尿路刺激症状1例，体检发现1例；体征表现为肾区叩痛2例，无明显阳性体征6例。
1.2 辅助检查 8例患者术前均行B超检查，6例行CT检查，2例行MR检查。以上术前影像学检查提示肾肿瘤5例，提示肾盂肿瘤3例。其中3例提示为肾盂肿瘤患者术前行KUB+IVP检查排除输尿管肿瘤。
1.3 治疗 3例术前诊断为肾盂肿瘤患者行肾盂癌根治术，另 5例患者行根治性肾切除术。6例患者术后予表柔比星或吡柔比星膀胱内灌注化疗，其中2例同时行顺铂联合环磷酰胺全身辅助化疗，另外2例患者术后未行相关辅助治疗。
2 结果
本组8例患者肿瘤大小3.0×3.0cm～9.0×4.0cm，平均5.7×3.8cm。术后病理诊断均为肾盂高级别尿路上皮癌伴部分肉瘤样成分。光镜下肿瘤细胞呈梭型，细胞角蛋白（cytokeratin，CK）和波形蛋白（vimentin，VIM）均呈阳性表达。
本组患者均获得随访，截至2014年10月，6例死亡，2例生存，术后生存时间6～24个月，中位生存期12.8个月。其中2例术后行膀胱内灌注化疗结合全身辅助化疗患者仍未见复发转移，术后生存时间分别已达到24、16个月；2例术后未行辅助治疗患者分别在术后6、7个月因肿瘤复发转移死亡。详见下表：
3 讨论
肾盂尿路上皮癌最常见的临床症状是血尿，多为间歇性、无痛性、全程肉眼血尿，其次是腰痛、肾区肿块等，另有部分患者伴有低热、消瘦、食欲减退等全身症状。本组患者的主要症状为腰痛，其次为血尿，提示我们伴有肉瘤样成分的肾盂癌与单纯肾盂尿路上皮癌的临床症状可能存在一定的差异，其中具体原因值得我们进一步探索研究。
肾盂尿路上皮癌的组织病理学分级多为高级别。据统计，约71～89%的肾盂尿路上皮癌为高级别尿路上皮癌，同时约45%为高分期肿瘤[3]。本组8例伴有肉瘤样成分的肾盂癌术后病理均提示为高级别尿路上皮癌。同时，其肉瘤样成分中肿瘤细胞呈梭型，细胞角蛋白（cytokeratin，CK）和波形蛋白（vimentin，VIM）均呈阳性表达，具有典型的肉瘤样癌病理特点。
目前，无远处转移的肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者，肾盂癌根治术仍然是唯一有效的治疗方法。同时，已有询证医学证据显示术后行预防性膀胱灌注化疗是必要的、有效的。术后应定期随访，定期行膀胱镜检查，每3月1次，连续2年以上，有利于早期发现肾盂癌术后再次发生膀胱癌的可能。本组8例患者中，有6例患者术后定期性膀胱内灌注化疗，其平均生存时间较未行灌注化疗患者显著延长。国外已有研究报道，在肾肉瘤样癌中多柔比星联合吉西他滨化疗表现出更强的抗肿瘤活性[4]，对于伴有多发骨转移者，吉西他滨、紫杉醇和卡铂联合化疗有效[5]。本组2例术后同时行全身辅助化疗的患者目前仍生存，且其生存时间分别已达到24个月与16个月。
综上，肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分多见于老年男性，恶性程度高，预后差。其治疗仍以肾盂癌根治术为主，术后辅以膀胱内灌注化疗及全身辅助化疗等综合治疗可能有助于改善其生存预后，值得我们进一步探索研究。
参考文献
[1]R. Siegel，D. Naishadham，A. Jemal. Cancer statistics. CA Cancer J Clin， 2012，62：10-29.
[2] Bostwick D G，Cheng L. Urologic Surgical Pathology. 3rd ed. Philadelphia：Elsevier. 2013.
[3] Olgac S，Mazumdar M，Daldagni G，et a1.Urothelial carcinoma of the renal pelvis.A clinicopathologic study of 130 cases.Am J Surg Pathol，2004，12：1545-1552.
[4] Nanus DM，Garino A，Mi lowsky MI，et al.Active chemotherapy for sarcomatoid and rapidly progressing renal cell carcinoma. Cancer，2004，101（7）：1545-1551.
[5] Hoshi S，SatohM，Ohyama C，et al.Active chemotherapy for bone metastasis in sarcomatoid renal cell carcinoma.Int J Clin Oncol，2003，8（2）：113-117