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[摘要] 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速、超过造血补偿能力范围而发生的一种溶血性贫血。该类患者体内存在的自身抗体大多数无特异性，不但凝集其自身红细胞，而且也凝集所有供者的红细胞；也有少部分自身抗体具有“特异性”，即类同种特异性自身抗体，本例讨论的即为类抗-Ce自身抗体引起的AIHA。通过一系列血型血清学检测，该患者为B型，Rh表型为DCCee，直接抗人球蛋白试验强阳性，其血清和红细胞放散液与谱细胞反应均呈IgG抗-Ce特异性，结合该患者为男性，无输血史，Rh表型为DCCee，所以综合判断此抗-Ce抗体为类同种特异性自身抗体。经选择B型，Rh表型为DccEE的红细胞进行输注，取得良好治疗效果。
[关键词] 自身抗体；抗-Ce；交叉配血
[中图分类号] R457.1+1 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2013）20-149-02
AIHA即自身免疫性溶血性贫血。其溶血机制是：表面有自身抗体附着的红细胞通过Fc片段与巨噬细胞结合后，整个细胞被吞噬，或仅有部分胞膜被吞噬，以后随血液循环经过脾脏时被阻留而遭破坏，从而导致患者产生贫血。笔者近日遇到1例严重贫血的AIHA患者，现将血清学诊断过程及输血策略报道如下。
1 患者资料
患者，男，66岁，汉族，因畏寒、发热、头昏、乏力入院，诊断为自身免疫性溶血性贫血（AIHA），无输血史。血液检查：WBC 6.3×109/L，RBC 1.08×1012/L，Hb 37g/L，因贫血严重，申请输血。交叉配血主、次侧均凝集，故将标本送本站血型室进行抗体鉴定及交叉配血，报道如下。
2 血型血清学检查
2.1 试剂和设备
抗-A、抗-B、抗-D、抗-E、抗-c、抗-C、抗-e、抗人球蛋白试剂、抗体筛选细胞、抗体鉴定谱细胞（上海血液生物医药有限责任公司）；聚凝胺试剂盒（珠海贝索生物技术有限公司）；ABO反定型红细胞由笔者自制。SBHW2-1型电热恒温水浴箱（北京医疗设备厂有限责任公司）；KA-2200血球洗涤离心机（日本KUBOTA公司）。
2.2 方法
所有试验均按文献[1-2]方法以及试剂说明书进行。
2.2.1 直接抗球蛋白试验 多特异性抗-IgG﹢抗-C3d 3+，单抗抗-IgG 2+，抗-C3d阴性。
2.2.2 ABO和Rh血型鉴定 ABO正、反定型均为B型，Rh表型为DCCee。结果见表1。
2.2.3 抗体筛选试验 患者血清与1号筛选细胞在盐水、聚凝胺、抗球蛋白三种介质中均呈阴性反应；与2、3号筛选细胞在盐水介质中呈阴性反应，在聚凝胺、抗球蛋白介质中则呈阳性反应。结果见表2。
2.2.4 抗体特异性鉴定 患者血清及其红细胞放散液在盐水介质中与所有谱细胞均呈阴性反应；在聚凝胺、抗球蛋白介质中与2、10号谱细胞呈阴性反应，与其他谱细胞均呈阳性反应。结果见表3。
2.2.5 吸收放散试验 选择O型、DCCEE红细胞对患者血清进行吸收放散试验，吸收后的血清与所有谱细胞在盐水、聚凝胺、抗人球介质中均呈阴性反应；而红细胞放散液与谱细胞在盐水介质中均呈阴性反应，在聚凝胺、抗人球介质中均呈抗-Ce反应格局，说明该抗体为IgG复合抗体；结合患者为男性，无输血史，Rh表型为DCCee，所以综合判断此抗-Ce抗体为类同种特异性自身抗体。
2.2.6 输血策略 选择B型、DccEE红细胞与患者血清在盐水、聚凝胺、抗球蛋白介质中进行主侧交叉配血后缓慢输注。
3 讨论
自身免疫性溶血性贫血是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速、超过造血补偿能力范围而发生的一种溶血性贫血[3]。该类患者在住院期间，往往需要反复多次输血，但随着输血次数的增加，患者产生同种抗体的几率可高达12%～40%[4]，输血风险不断增大。所以临床医生应严格掌握输血指征，且应在应用肾上腺皮质激素等药物的基础上进行。如用皮质激素治疗后仍出现下列情况之一，则应及时输注少量浓缩红细胞：（1）Hb<40g/L或Hct<13%，安静卧床状态下仍有明显的贫血症状；（2）Hb>40g/L，但急性起病伴有心绞痛或心功能不全；（3）出现嗜睡、精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状；（4）因溶血危象而导致低血容量休克，危及生命[5]。同时输血时应放慢速度，密切观察，及时发现并处理可能发生的输血反应。
AIHA患者体内存在的自身抗体大多数无特异性，不但凝集其自身红细胞，而且也凝集所有供者的红细胞，并常常掩盖同种抗体而使其漏检，给输血前检验及安全输血带来极大困扰，此时，排除同种抗体的存在是AIHA患者输血前检验的关键。对于无近期输血史的患者，可将患者红细胞表面致敏的抗体放散后，用来吸收自身血清中的抗体，以期暴露被掩盖的同种抗体[6]；对于有近期输血史的患者，或者因各种原因无法得到足够自身红细胞的患者，则可筛选主要血型抗原与患者相同或比患者缺少的同种红细胞进行自身抗体吸收，然后检测同种特异性抗体[7]。当排除同种抗体的存在后，可以输注少量ABO、RhD同型但血清学不配合的血液。也有少部分自身抗体具有“特异性”，即类同种特异性自身抗体。这些类同种特异性自身抗体，有时会针对患者自身红细胞上的抗原，此种情况应该选择避开类抗体特异性的红细胞输注，而不必考虑患者自身相应的血型[8]。本例患者为男性，无输血史，缺乏产生同种抗体的证据；其Rh表型为DCCee，但血清和红细胞放散液中却均检出特异性抗-Ce抗体，所以综合判断该抗体为类同种特异性自身抗体。经选择B型、DccEE红细胞4U分次进行输注，患者病情逐渐稳定，Hb上升，取得较好治疗效果。
[参考文献]
[1] 丁苏鄂.常用血清学技术[M].上海：上海科学技术出版社，2002：194-220.
[2] 叶应妩，王毓三，申子瑜.全国临床检验操作规程[M].第3版.南京：东南大学出版社，2006：246-262.
[3] 徐文皓，周立宇，常春康.IgG型免疫溶血性贫血IgG亚型分布及临床意义[J].中国输血杂志，2010，23（12）：1053-1055.
[4] 董予新，刘怀慧，马砚敏.红细胞温自身抗体引起交叉配血不合的解决对策[J].中国误诊学杂志，2011，11（10）：2354-2355.
[5] 刘景汉，汪德清.临床输血学[M].北京：人民卫生出版社，2011：211-214.
[6] 孙国栋，向东.直接抗球蛋白试验阳性患者体内温自身抗体特异性[J].中国输血杂志，2001，14（6）：397.
[7] 兰炯采.加强对自身免疫性溶血性贫血输血前试验的研究[J].中国输血杂志，2012，25（4）：295-296.
[8] 向东，刘曦，王健莲，等.红细胞温自身抗体的血清学特点分析及配血对策[J].中国输血杂志，2008，21（12）：924-926.
（收稿日期：2013-08-01）
[关键词] 自身抗体；抗-Ce；交叉配血
[中图分类号] R457.1+1 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2013）20-149-02
AIHA即自身免疫性溶血性贫血。其溶血机制是：表面有自身抗体附着的红细胞通过Fc片段与巨噬细胞结合后，整个细胞被吞噬，或仅有部分胞膜被吞噬，以后随血液循环经过脾脏时被阻留而遭破坏，从而导致患者产生贫血。笔者近日遇到1例严重贫血的AIHA患者，现将血清学诊断过程及输血策略报道如下。
1 患者资料
患者，男，66岁，汉族，因畏寒、发热、头昏、乏力入院，诊断为自身免疫性溶血性贫血（AIHA），无输血史。血液检查：WBC 6.3×109/L，RBC 1.08×1012/L，Hb 37g/L，因贫血严重，申请输血。交叉配血主、次侧均凝集，故将标本送本站血型室进行抗体鉴定及交叉配血，报道如下。
2 血型血清学检查
2.1 试剂和设备
抗-A、抗-B、抗-D、抗-E、抗-c、抗-C、抗-e、抗人球蛋白试剂、抗体筛选细胞、抗体鉴定谱细胞（上海血液生物医药有限责任公司）；聚凝胺试剂盒（珠海贝索生物技术有限公司）；ABO反定型红细胞由笔者自制。SBHW2-1型电热恒温水浴箱（北京医疗设备厂有限责任公司）；KA-2200血球洗涤离心机（日本KUBOTA公司）。
2.2 方法
所有试验均按文献[1-2]方法以及试剂说明书进行。
2.2.1 直接抗球蛋白试验 多特异性抗-IgG﹢抗-C3d 3+，单抗抗-IgG 2+，抗-C3d阴性。
2.2.2 ABO和Rh血型鉴定 ABO正、反定型均为B型，Rh表型为DCCee。结果见表1。
2.2.3 抗体筛选试验 患者血清与1号筛选细胞在盐水、聚凝胺、抗球蛋白三种介质中均呈阴性反应；与2、3号筛选细胞在盐水介质中呈阴性反应，在聚凝胺、抗球蛋白介质中则呈阳性反应。结果见表2。
2.2.4 抗体特异性鉴定 患者血清及其红细胞放散液在盐水介质中与所有谱细胞均呈阴性反应；在聚凝胺、抗球蛋白介质中与2、10号谱细胞呈阴性反应，与其他谱细胞均呈阳性反应。结果见表3。
2.2.5 吸收放散试验 选择O型、DCCEE红细胞对患者血清进行吸收放散试验，吸收后的血清与所有谱细胞在盐水、聚凝胺、抗人球介质中均呈阴性反应；而红细胞放散液与谱细胞在盐水介质中均呈阴性反应，在聚凝胺、抗人球介质中均呈抗-Ce反应格局，说明该抗体为IgG复合抗体；结合患者为男性，无输血史，Rh表型为DCCee，所以综合判断此抗-Ce抗体为类同种特异性自身抗体。
2.2.6 输血策略 选择B型、DccEE红细胞与患者血清在盐水、聚凝胺、抗球蛋白介质中进行主侧交叉配血后缓慢输注。
3 讨论
自身免疫性溶血性贫血是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速、超过造血补偿能力范围而发生的一种溶血性贫血[3]。该类患者在住院期间，往往需要反复多次输血，但随着输血次数的增加，患者产生同种抗体的几率可高达12%～40%[4]，输血风险不断增大。所以临床医生应严格掌握输血指征，且应在应用肾上腺皮质激素等药物的基础上进行。如用皮质激素治疗后仍出现下列情况之一，则应及时输注少量浓缩红细胞：（1）Hb<40g/L或Hct<13%，安静卧床状态下仍有明显的贫血症状；（2）Hb>40g/L，但急性起病伴有心绞痛或心功能不全；（3）出现嗜睡、精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状；（4）因溶血危象而导致低血容量休克，危及生命[5]。同时输血时应放慢速度，密切观察，及时发现并处理可能发生的输血反应。
AIHA患者体内存在的自身抗体大多数无特异性，不但凝集其自身红细胞，而且也凝集所有供者的红细胞，并常常掩盖同种抗体而使其漏检，给输血前检验及安全输血带来极大困扰，此时，排除同种抗体的存在是AIHA患者输血前检验的关键。对于无近期输血史的患者，可将患者红细胞表面致敏的抗体放散后，用来吸收自身血清中的抗体，以期暴露被掩盖的同种抗体[6]；对于有近期输血史的患者，或者因各种原因无法得到足够自身红细胞的患者，则可筛选主要血型抗原与患者相同或比患者缺少的同种红细胞进行自身抗体吸收，然后检测同种特异性抗体[7]。当排除同种抗体的存在后，可以输注少量ABO、RhD同型但血清学不配合的血液。也有少部分自身抗体具有“特异性”，即类同种特异性自身抗体。这些类同种特异性自身抗体，有时会针对患者自身红细胞上的抗原，此种情况应该选择避开类抗体特异性的红细胞输注，而不必考虑患者自身相应的血型[8]。本例患者为男性，无输血史，缺乏产生同种抗体的证据；其Rh表型为DCCee，但血清和红细胞放散液中却均检出特异性抗-Ce抗体，所以综合判断该抗体为类同种特异性自身抗体。经选择B型、DccEE红细胞4U分次进行输注，患者病情逐渐稳定，Hb上升，取得较好治疗效果。
[参考文献]
[1] 丁苏鄂.常用血清学技术[M].上海：上海科学技术出版社，2002：194-220.
[2] 叶应妩，王毓三，申子瑜.全国临床检验操作规程[M].第3版.南京：东南大学出版社，2006：246-262.
[3] 徐文皓，周立宇，常春康.IgG型免疫溶血性贫血IgG亚型分布及临床意义[J].中国输血杂志，2010，23（12）：1053-1055.
[4] 董予新，刘怀慧，马砚敏.红细胞温自身抗体引起交叉配血不合的解决对策[J].中国误诊学杂志，2011，11（10）：2354-2355.
[5] 刘景汉，汪德清.临床输血学[M].北京：人民卫生出版社，2011：211-214.
[6] 孙国栋，向东.直接抗球蛋白试验阳性患者体内温自身抗体特异性[J].中国输血杂志，2001，14（6）：397.
[7] 兰炯采.加强对自身免疫性溶血性贫血输血前试验的研究[J].中国输血杂志，2012，25（4）：295-296.
[8] 向东，刘曦，王健莲，等.红细胞温自身抗体的血清学特点分析及配血对策[J].中国输血杂志，2008，21（12）：924-926.
（收稿日期：2013-08-01）