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[摘要] 前列腺平滑肌肉瘤是一种非常罕见并且高度恶性的肿瘤，目前被报道的病例数尚不足90例[3]。病理学检测仍然是明确诊断的唯一方法，同时对于排除恶性肿瘤，如平滑肌肉瘤也有重要意义。本文旨在总结前列腺平滑肌肉瘤的临床特点、诊疗以及预后。
[关键词] 恶性肿瘤；平滑肌肉瘤；前列腺；排尿困难；预后
[中图分类号] R737.25 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）24-0128-02
[Abstract] Prostatic leiomyosarcoma is a very rare and highly malignant tumor. The number of cases currently reported is less than 90 cases. Pathological testing is still the only way to confirm the diagnosis. At the same time for the elimination of malignant tumors， such as leiomyosarcoma， the pathological testing also has important significance. This article aims to summarize the clinical features， diagnosis and treatment and prognosis of prostate leiomyosarcoma.
[Key words] Malignancy； Leiomyosarcoma； Prostate； Dysuria； Prognosis
前列腺平滑肌肉瘤是前列腺肿瘤中一种罕见的特殊类型，临床上少有报道。任何年龄均可发病，青年人多发；早期表现为尿频、排尿困难，甚至是尿潴留，但常因缺乏前列腺质硬肿块或前列腺特异抗原（PSA）升高等典型临床表现，临床上常被忽略，因而确诊时肿瘤分期较晚，分化程度较差，预后不佳[1-4]。现将解放军第二〇二医院泌尿外科收治的1例患者资料报道如下，同时结合相关文献复习讨论，以提高对前列腺平滑肌肉瘤的临床认识。
1 临床资料
患者男性，52岁，因进行性排尿困难半年余于2017年2月5日入我科。查体：耻骨上区无膨隆，叩诊（-），叩痛（-），未触及包块。肛门指查前列腺增生Ⅲ度，中央沟变浅，质韧，面光滑，无结节，无压痛。2016年11月13日于外院行彩超检查提示前列腺增生，大小约5.71 cm×3.65 cm× 4.34 cm。2017年2月5日于我院行彩超检查提示前列腺显示欠清，大小约5.7 cm×4.2 cm×4.2 cm，轮廓清晰，内部回声不均匀，可见后无声影的强回声（封三图8）。查总前列腺特异性抗原为0.393 ng/mL，游离前列腺特异性抗原为0.116 ng/mL，同时其国际前列腺症状评分（IPSS）[5]为28分。于2017年2月9日全麻下行经尿道前列腺电切术，手术顺利，术后病理诊断为前列腺恶性肿瘤，考虑为肉瘤（平滑肌源性）。于2017年2月18日前列腺MRI检查提示为前列腺术后改变，残余腺体组织信号异常，部分强化明显，部分呈坏死改变，不除外肿瘤残留可能；膀胱内壁增厚，强化明显，不除外肿瘤膀胱侵犯可能（封三图9）。
2 结果
于2017年3月3日全麻下行经腹膜外途径腹腔镜前列腺癌根治性切除术，全盆腔脏器切除合并乙状结肠腹壁造瘘粪尿双改道。术后病理报告结果为前列腺恶性间叶源性肿瘤，考虑平滑肌来源，直肠远端、膀胱近端及输精管断端未见肿瘤细胞；肿瘤细胞累及膀胱肌层，累及双侧精囊腺；送检骶前淋巴结、左髂总淋巴结、左髂内及闭孔淋巴结、左髂外淋巴结、右髂总淋巴结、右髂内及闭孔淋巴结、右髂外淋巴结均未见肿瘤细胞（分别为0/5、0/6、0/20、0/2、0/2、0/17、0/2）（封三图10）。免疫组化显示为CD10（-），Caldesmon（ ），Desmin（局灶 ），Myogenin（散在 ）。术后出现肠麻痹、肠功能障碍、低蛋白血症、离子紊乱、脓毒血症，并发胸腔、腹腔、盆腔积液，经抗炎、补液、纠正离子紊乱、补充白蛋白、肠外营养、利尿及对症治疗后患者恢复良好出院。
3讨论
3.1前列腺恶性肿瘤
超过95%的前列腺恶性肿瘤的性质为腺癌，然而在过去的几个世纪中，许多文献报道不同性质的肿瘤，这些肿瘤却有着相似的临床表现和影像学特征，唯一的区别在于不同的预后[6]。它们大多起源于前列腺上皮细胞、间质细胞或者本身的干细胞[7]。
3.2前列腺肉瘤
前列腺肉瘤是前列腺恶性肿瘤的一个亚型，临床较为罕见，国内的相关文献报道其发病率占前列腺恶性肿瘤的2.9%～7.3%[8]，国外的相关文献报道则为0.085%～0.19%，这种差异的原因在于国外前列腺癌的发病率相对于国内较高。平滑肌肉瘤多发生于成年人（约占35%～50%）[9]，而横纹肌肉瘤多发生于儿童[10]。
3.3前列腺平滑肌肉瘤
前列腺平滑肌肉瘤的发病机制目前依然未明确，其临床表现常是泌尿系统的一些非典型症状，如排尿困难、尿急等，因此常規的体格检查对于明确诊断没有特别大的意义。超声检查是比较有效的首选检查，但是CT和MRI对于评价其大致的位置、是否有远处转移侵袭以及手术指征的判断都有着更重要的意义。确诊常常通过以下方式如经直肠穿刺活检、经尿道前列腺电切术（TURP）或开放手术[11-12]。
大部分的前列腺平滑肌肉瘤均为恶性，其病理常表现为坏死、囊性变、严重的核异型性以及活跃集中的有丝分裂等，而恶性程度相对较低的平滑肌肉瘤又是十分稀少的，其病理常表现为中度的核异型性，较为分散的有丝分裂以及在良性前列腺部分局部渗透的增生模式[13-14]。肿瘤细胞常高表达波形蛋白、平滑肌抗原、肌间线蛋白、细胞角蛋白以及黄体酮受体等，而PSA、S-100、CD117、CD34在这些肿瘤细胞中常常又是阴性的[15]。 3.4 需要鑒别的疾病
前列腺平滑肌肉瘤常需要和以下疾病相互鉴别：①前列腺脓肿：多继发于急性前列腺炎，局部常有剧烈压痛，超声检查可显示其变化；②前列腺癌：发病人群多为老年男性，结合PSA、CT及MRI等可以做出综合性的判断；③前列腺增生：后者可以结合直肠指检、经尿道前列腺电切术后病理检查等进行综合判断；④腹膜后的肿瘤：超声检查结合CT可以鉴别。
3.5治疗
正是由于这种肿瘤的罕见，目前还没有一个明确的指南来明确规范治疗，因此常选择多学科的治疗方案，手术、化疗、放疗三者结合运用。手术方式常包括耻骨后前列腺癌根治术、根治性膀胱前列腺切除术、耻骨上前列腺癌根治术以及全盆腔清扫术[16-17]。当肿瘤较大或者在术前分期上为局部浸润时，常使用新辅助疗法，如化疗或放化疗结合[18]。化疗药物有很多种，常有蔥环霉素（如阿霉素、表柔米星）、烷化剂类（如环磷酰胺、异环磷酰胺）、长春花生物碱类（如长春花碱）、铂类化合物、甲氨蝶呤以及依托泊苷等[19]。放疗常需至少60 Gy才能达到局部控制的效果。然而因其可早期远处转移，导致上述的治疗方式最后失败也经常发生。
3.6小结与展望
总而言之，前列腺平滑肌肉瘤发病率低、恶性程度高，唯有早发现、早诊断以及选择多学科的合理治疗方案，才会对患者的生存治疗、5年生存率甚至更长时间有一个积极的意义。
[参考文献]
[1] Janet NL，May AW，Akins RS. Sarcoma of the prostate：A single in-stitutional review[J]. Am J Clin Oncol，2009，32（1）：27.
[2] Miedler JD，MacLennan GT. Leiomyosarcoma of the prostate[J]. J Urol，2007，178：668.
[3] Hossain D，Meiers I，Qian J，et al. Prostatic leiomyoma with atypia：Follow-up study of 10 cases[J]. Ann Diagn Pathol，2008，12（5）：328-332.
[4] Sexton WJ，Lance RE，Reyes AO，et al. Adult prostate sarcoma：The M.D. Anderson Cancer Centre Experience[J].J Urol，2001，166：521-525.
[5] Barry MJ，Fowler FJ Jr，O’Leary MP，et al. The American Urological Association symptom index for benign prostatic hyperplasia. The Measurement Committee of the American Urological Association[J]. J Urol，1992，148：1549-1557.
[6] Varghese SL，Grossfeld GD. The prostatic gland：Malignancies other than Adenocarcinomas[J].Radiol Clin North Am，2000，38：179-202.
[7] Chang JM，Lee HJ，Lee SE. Pictorial review：Unusual tumours involving the prostate：radiological-pathological findings[J]. Br J Radiol，2008，81：907-915.
[8] Boyle H，Flechon A，Droz JP. Treatment of uncommon malignant tumours of the bladder[J].Curr Opin Urol，2011， 21（5）：309.
[9] Vakilha M，Dadgar FN，Tirgari T. Leiomyosarcoma of prostate：Report of a case Iran[J].J Radiat Res，2004，1：229-231.
[10] Franco OE，Hayward SW. Targeting the tumor stroma as a noveltherapeutic approach for prostate cancer[J]. Adv Pharmacol，2012，65：267.
[11] Cheville JC，Dundore PA，Nascimento AG，et al. Leiomy-osarcoma of the prostate：Report of 23 cases[J]. Cancer，1995，76：1422-1427.
[12] El-SharkawiS，Vaughton K. Prostatic leiomyosarcoma：The case for combined modality therapy[J]. Sarcoma，1997， 1：59-60.
[13] Singh JP，Chakraborty D，Bera MK，et al. Leiomyosarcoma of prostate：A rare，aggressive tumor[J]. J Cancer Res Ther，2013，9：743-745.
[14] Dubey A，Sivananthan G，Bradel T，et al. Prostatic leiomy-osarcoma-a rare casereport with review of literature[J]. Internet J Oncol，2010：8.
[15] Vandoros GP，et al. Leiomyosarcoma of the prostate：Case report and review of 54 previously published cases[J].Sarcoma，2008：458709.
[16] Talapatra K，Nemade B，Bhutani R，et al. Recurrent episodes of hematuria：A rare presentation of leiomyosarcoma of prostate[J]. J Cancer Res Ther，2006，2：212-214.
[17] OscaGarcía JM，Alfaro Ferredes L，Ruíz Cerda JL，et al. Leiomyosarcoma of theprostate[J]. Arch Esp Urol，1993， 46：831-833.
[18] Suppiah R，Wood L，Elson P，et al.Phase I/II study of docetaxel，ifosfamide，and doxorubicin in advanced，recurrent，or metastatic soft tissue sarcoma（STS）[J]. Invest NewDrugs，2006，24：509-514.
[19] Serrone L，Zeuli M，Gamucci T，et al. A phase II study of dose-intense ifosfamideplus epirubicin with hematopoietic growth factors for the treatment of patients withadvanced soft tissue sarcomas：A novel sequential schedule[J]. Cancer Chemother Pharmacol，2001，47：206-210.
（收稿日期：2017-06-17）
[关键词] 恶性肿瘤；平滑肌肉瘤；前列腺；排尿困难；预后
[中图分类号] R737.25 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）24-0128-02
[Abstract] Prostatic leiomyosarcoma is a very rare and highly malignant tumor. The number of cases currently reported is less than 90 cases. Pathological testing is still the only way to confirm the diagnosis. At the same time for the elimination of malignant tumors， such as leiomyosarcoma， the pathological testing also has important significance. This article aims to summarize the clinical features， diagnosis and treatment and prognosis of prostate leiomyosarcoma.
[Key words] Malignancy； Leiomyosarcoma； Prostate； Dysuria； Prognosis
前列腺平滑肌肉瘤是前列腺肿瘤中一种罕见的特殊类型，临床上少有报道。任何年龄均可发病，青年人多发；早期表现为尿频、排尿困难，甚至是尿潴留，但常因缺乏前列腺质硬肿块或前列腺特异抗原（PSA）升高等典型临床表现，临床上常被忽略，因而确诊时肿瘤分期较晚，分化程度较差，预后不佳[1-4]。现将解放军第二〇二医院泌尿外科收治的1例患者资料报道如下，同时结合相关文献复习讨论，以提高对前列腺平滑肌肉瘤的临床认识。
1 临床资料
患者男性，52岁，因进行性排尿困难半年余于2017年2月5日入我科。查体：耻骨上区无膨隆，叩诊（-），叩痛（-），未触及包块。肛门指查前列腺增生Ⅲ度，中央沟变浅，质韧，面光滑，无结节，无压痛。2016年11月13日于外院行彩超检查提示前列腺增生，大小约5.71 cm×3.65 cm× 4.34 cm。2017年2月5日于我院行彩超检查提示前列腺显示欠清，大小约5.7 cm×4.2 cm×4.2 cm，轮廓清晰，内部回声不均匀，可见后无声影的强回声（封三图8）。查总前列腺特异性抗原为0.393 ng/mL，游离前列腺特异性抗原为0.116 ng/mL，同时其国际前列腺症状评分（IPSS）[5]为28分。于2017年2月9日全麻下行经尿道前列腺电切术，手术顺利，术后病理诊断为前列腺恶性肿瘤，考虑为肉瘤（平滑肌源性）。于2017年2月18日前列腺MRI检查提示为前列腺术后改变，残余腺体组织信号异常，部分强化明显，部分呈坏死改变，不除外肿瘤残留可能；膀胱内壁增厚，强化明显，不除外肿瘤膀胱侵犯可能（封三图9）。
2 结果
于2017年3月3日全麻下行经腹膜外途径腹腔镜前列腺癌根治性切除术，全盆腔脏器切除合并乙状结肠腹壁造瘘粪尿双改道。术后病理报告结果为前列腺恶性间叶源性肿瘤，考虑平滑肌来源，直肠远端、膀胱近端及输精管断端未见肿瘤细胞；肿瘤细胞累及膀胱肌层，累及双侧精囊腺；送检骶前淋巴结、左髂总淋巴结、左髂内及闭孔淋巴结、左髂外淋巴结、右髂总淋巴结、右髂内及闭孔淋巴结、右髂外淋巴结均未见肿瘤细胞（分别为0/5、0/6、0/20、0/2、0/2、0/17、0/2）（封三图10）。免疫组化显示为CD10（-），Caldesmon（ ），Desmin（局灶 ），Myogenin（散在 ）。术后出现肠麻痹、肠功能障碍、低蛋白血症、离子紊乱、脓毒血症，并发胸腔、腹腔、盆腔积液，经抗炎、补液、纠正离子紊乱、补充白蛋白、肠外营养、利尿及对症治疗后患者恢复良好出院。
3讨论
3.1前列腺恶性肿瘤
超过95%的前列腺恶性肿瘤的性质为腺癌，然而在过去的几个世纪中，许多文献报道不同性质的肿瘤，这些肿瘤却有着相似的临床表现和影像学特征，唯一的区别在于不同的预后[6]。它们大多起源于前列腺上皮细胞、间质细胞或者本身的干细胞[7]。
3.2前列腺肉瘤
前列腺肉瘤是前列腺恶性肿瘤的一个亚型，临床较为罕见，国内的相关文献报道其发病率占前列腺恶性肿瘤的2.9%～7.3%[8]，国外的相关文献报道则为0.085%～0.19%，这种差异的原因在于国外前列腺癌的发病率相对于国内较高。平滑肌肉瘤多发生于成年人（约占35%～50%）[9]，而横纹肌肉瘤多发生于儿童[10]。
3.3前列腺平滑肌肉瘤
前列腺平滑肌肉瘤的发病机制目前依然未明确，其临床表现常是泌尿系统的一些非典型症状，如排尿困难、尿急等，因此常規的体格检查对于明确诊断没有特别大的意义。超声检查是比较有效的首选检查，但是CT和MRI对于评价其大致的位置、是否有远处转移侵袭以及手术指征的判断都有着更重要的意义。确诊常常通过以下方式如经直肠穿刺活检、经尿道前列腺电切术（TURP）或开放手术[11-12]。
大部分的前列腺平滑肌肉瘤均为恶性，其病理常表现为坏死、囊性变、严重的核异型性以及活跃集中的有丝分裂等，而恶性程度相对较低的平滑肌肉瘤又是十分稀少的，其病理常表现为中度的核异型性，较为分散的有丝分裂以及在良性前列腺部分局部渗透的增生模式[13-14]。肿瘤细胞常高表达波形蛋白、平滑肌抗原、肌间线蛋白、细胞角蛋白以及黄体酮受体等，而PSA、S-100、CD117、CD34在这些肿瘤细胞中常常又是阴性的[15]。 3.4 需要鑒别的疾病
前列腺平滑肌肉瘤常需要和以下疾病相互鉴别：①前列腺脓肿：多继发于急性前列腺炎，局部常有剧烈压痛，超声检查可显示其变化；②前列腺癌：发病人群多为老年男性，结合PSA、CT及MRI等可以做出综合性的判断；③前列腺增生：后者可以结合直肠指检、经尿道前列腺电切术后病理检查等进行综合判断；④腹膜后的肿瘤：超声检查结合CT可以鉴别。
3.5治疗
正是由于这种肿瘤的罕见，目前还没有一个明确的指南来明确规范治疗，因此常选择多学科的治疗方案，手术、化疗、放疗三者结合运用。手术方式常包括耻骨后前列腺癌根治术、根治性膀胱前列腺切除术、耻骨上前列腺癌根治术以及全盆腔清扫术[16-17]。当肿瘤较大或者在术前分期上为局部浸润时，常使用新辅助疗法，如化疗或放化疗结合[18]。化疗药物有很多种，常有蔥环霉素（如阿霉素、表柔米星）、烷化剂类（如环磷酰胺、异环磷酰胺）、长春花生物碱类（如长春花碱）、铂类化合物、甲氨蝶呤以及依托泊苷等[19]。放疗常需至少60 Gy才能达到局部控制的效果。然而因其可早期远处转移，导致上述的治疗方式最后失败也经常发生。
3.6小结与展望
总而言之，前列腺平滑肌肉瘤发病率低、恶性程度高，唯有早发现、早诊断以及选择多学科的合理治疗方案，才会对患者的生存治疗、5年生存率甚至更长时间有一个积极的意义。
[参考文献]
[1] Janet NL，May AW，Akins RS. Sarcoma of the prostate：A single in-stitutional review[J]. Am J Clin Oncol，2009，32（1）：27.
[2] Miedler JD，MacLennan GT. Leiomyosarcoma of the prostate[J]. J Urol，2007，178：668.
[3] Hossain D，Meiers I，Qian J，et al. Prostatic leiomyoma with atypia：Follow-up study of 10 cases[J]. Ann Diagn Pathol，2008，12（5）：328-332.
[4] Sexton WJ，Lance RE，Reyes AO，et al. Adult prostate sarcoma：The M.D. Anderson Cancer Centre Experience[J].J Urol，2001，166：521-525.
[5] Barry MJ，Fowler FJ Jr，O’Leary MP，et al. The American Urological Association symptom index for benign prostatic hyperplasia. The Measurement Committee of the American Urological Association[J]. J Urol，1992，148：1549-1557.
[6] Varghese SL，Grossfeld GD. The prostatic gland：Malignancies other than Adenocarcinomas[J].Radiol Clin North Am，2000，38：179-202.
[7] Chang JM，Lee HJ，Lee SE. Pictorial review：Unusual tumours involving the prostate：radiological-pathological findings[J]. Br J Radiol，2008，81：907-915.
[8] Boyle H，Flechon A，Droz JP. Treatment of uncommon malignant tumours of the bladder[J].Curr Opin Urol，2011， 21（5）：309.
[9] Vakilha M，Dadgar FN，Tirgari T. Leiomyosarcoma of prostate：Report of a case Iran[J].J Radiat Res，2004，1：229-231.
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[11] Cheville JC，Dundore PA，Nascimento AG，et al. Leiomy-osarcoma of the prostate：Report of 23 cases[J]. Cancer，1995，76：1422-1427.
[12] El-SharkawiS，Vaughton K. Prostatic leiomyosarcoma：The case for combined modality therapy[J]. Sarcoma，1997， 1：59-60.
[13] Singh JP，Chakraborty D，Bera MK，et al. Leiomyosarcoma of prostate：A rare，aggressive tumor[J]. J Cancer Res Ther，2013，9：743-745.
[14] Dubey A，Sivananthan G，Bradel T，et al. Prostatic leiomy-osarcoma-a rare casereport with review of literature[J]. Internet J Oncol，2010：8.
[15] Vandoros GP，et al. Leiomyosarcoma of the prostate：Case report and review of 54 previously published cases[J].Sarcoma，2008：458709.
[16] Talapatra K，Nemade B，Bhutani R，et al. Recurrent episodes of hematuria：A rare presentation of leiomyosarcoma of prostate[J]. J Cancer Res Ther，2006，2：212-214.
[17] OscaGarcía JM，Alfaro Ferredes L，Ruíz Cerda JL，et al. Leiomyosarcoma of theprostate[J]. Arch Esp Urol，1993， 46：831-833.
[18] Suppiah R，Wood L，Elson P，et al.Phase I/II study of docetaxel，ifosfamide，and doxorubicin in advanced，recurrent，or metastatic soft tissue sarcoma（STS）[J]. Invest NewDrugs，2006，24：509-514.
[19] Serrone L，Zeuli M，Gamucci T，et al. A phase II study of dose-intense ifosfamideplus epirubicin with hematopoietic growth factors for the treatment of patients withadvanced soft tissue sarcomas：A novel sequential schedule[J]. Cancer Chemother Pharmacol，2001，47：206-210.
（收稿日期：2017-06-17）