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【中图分类号】R722 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0844-01
患儿男，25天，因腹胀10天咳嗽3天便秘1天伴纳差半天于2012-11-24入院。系G2P1孕39周于2012-10-30顺产娩出，有胎膜早破约4小时，出生体重3.2kg。父母非近亲结婚，住房近1年装修。母亲孕期有贫血。体查：T 37.2℃，R 60次/分，HR 130次/分，Wt 3.88kg。神清，精神欠佳，反应可，皮肤微黄，未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未扪及肿大。双侧大腿内侧、会阴有潮红、脱皮。会阴有硬肿。前囟平软，有鼻塞，唇红，无三凹症，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心（-），腹胀明显，肝脏肋下3cm，脾脏肋下3.5cm，质中。腹部未扪及包块，肠鸣音正常，双侧阴囊肿胀。入院后出现皮肤出血点。外周血常规：WBC 77.18×109/L， RBC 3.66×1012/L， HB 118.0g/L， N 5.7%， L 88%， Pt 51×109/L。凝血功能：活化部分凝血活酶时间39.10s，血浆凝血酶原时间12.30s，凝血酶时间17.50s，血浆纤维蛋白原2.40g/L。予抗感染、输丙球等治疗，WBC有下降至17.78×109/L，但Pt仍进行性下降至18×109/L，Hb下降至77g/L。行骨髓检查：原始、幼稚淋巴细胞占84%，诊断为急性淋巴细胞白血病 （ALL-L2）。未进一步治疗，家属放弃。于生后72天死亡。
讨论：新生儿白血病又称先天性白血病，是一种罕见的恶性病，是指从出生至生后4周内内起病的白血病。其发病率为存活新生儿的4.7/10000，占儿童急性白血病的1/1000。以急性粒细胞型多见，其次为淋巴细胞型和单核型。主要表现为皮肤浸润性结节，肝脾肿大，外周血幼稚白细胞数升高，血小板数减少。常伴先天畸形，如21-三体、9-三体、13-三体、Turner综合症等[1]。病因尚不清楚，认为与基因先天缺陷、父母接触放射线及化学毒物、感染病毒、家族倾向等相关[2]。该患儿致病可能与母亲孕期暴露于新装修房屋有关。该病发展迅速，预后差，多于数周到数月内死亡。查询近年来先天性白血病病例报告，我国确诊病例大多数放弃治疗[3]。目前尚没有有效治疗先天性白血病的方案报道。国外对其常用治疗方法为化疗，随着化疗方案的进展，支持疗法及骨髓移植可使该病缓解3-12年。
本例患儿为少见的淋巴细胞白血病，起病症状不典型，以腹胀、肝脾肿大为主要表现，血WBC明显增高，PT明显降低，易误诊为感染性类白血病，最后骨髓检查确诊。故对新生儿期的肝脾明显肿大，应警惕血液系统疾病。伴有白细胞或三系异常者均应想到本病，及早骨穿以确诊。
参考文献：
[1] Dekeyser M， Hougardy N， Denoncin C， et al.Congenital acute monoblastic leukemia：about one case and differential diagnosis. Ann Biol Clin， 2011， 69（2）：208-211.
[2] 劉曼玲，李菲，李占魁. 新生儿白血病的诊疗现状[J]. 陕西医学杂志，2005，9（34）：1125.
[3] 黄礼彬，柯志勇. 19例婴儿白血病报道并文献复习[J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志，2009，14（1）：35-38.
患儿男，25天，因腹胀10天咳嗽3天便秘1天伴纳差半天于2012-11-24入院。系G2P1孕39周于2012-10-30顺产娩出，有胎膜早破约4小时，出生体重3.2kg。父母非近亲结婚，住房近1年装修。母亲孕期有贫血。体查：T 37.2℃，R 60次/分，HR 130次/分，Wt 3.88kg。神清，精神欠佳，反应可，皮肤微黄，未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未扪及肿大。双侧大腿内侧、会阴有潮红、脱皮。会阴有硬肿。前囟平软，有鼻塞，唇红，无三凹症，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心（-），腹胀明显，肝脏肋下3cm，脾脏肋下3.5cm，质中。腹部未扪及包块，肠鸣音正常，双侧阴囊肿胀。入院后出现皮肤出血点。外周血常规：WBC 77.18×109/L， RBC 3.66×1012/L， HB 118.0g/L， N 5.7%， L 88%， Pt 51×109/L。凝血功能：活化部分凝血活酶时间39.10s，血浆凝血酶原时间12.30s，凝血酶时间17.50s，血浆纤维蛋白原2.40g/L。予抗感染、输丙球等治疗，WBC有下降至17.78×109/L，但Pt仍进行性下降至18×109/L，Hb下降至77g/L。行骨髓检查：原始、幼稚淋巴细胞占84%，诊断为急性淋巴细胞白血病 （ALL-L2）。未进一步治疗，家属放弃。于生后72天死亡。
讨论：新生儿白血病又称先天性白血病，是一种罕见的恶性病，是指从出生至生后4周内内起病的白血病。其发病率为存活新生儿的4.7/10000，占儿童急性白血病的1/1000。以急性粒细胞型多见，其次为淋巴细胞型和单核型。主要表现为皮肤浸润性结节，肝脾肿大，外周血幼稚白细胞数升高，血小板数减少。常伴先天畸形，如21-三体、9-三体、13-三体、Turner综合症等[1]。病因尚不清楚，认为与基因先天缺陷、父母接触放射线及化学毒物、感染病毒、家族倾向等相关[2]。该患儿致病可能与母亲孕期暴露于新装修房屋有关。该病发展迅速，预后差，多于数周到数月内死亡。查询近年来先天性白血病病例报告，我国确诊病例大多数放弃治疗[3]。目前尚没有有效治疗先天性白血病的方案报道。国外对其常用治疗方法为化疗，随着化疗方案的进展，支持疗法及骨髓移植可使该病缓解3-12年。
本例患儿为少见的淋巴细胞白血病，起病症状不典型，以腹胀、肝脾肿大为主要表现，血WBC明显增高，PT明显降低，易误诊为感染性类白血病，最后骨髓检查确诊。故对新生儿期的肝脾明显肿大，应警惕血液系统疾病。伴有白细胞或三系异常者均应想到本病，及早骨穿以确诊。
参考文献：
[1] Dekeyser M， Hougardy N， Denoncin C， et al.Congenital acute monoblastic leukemia：about one case and differential diagnosis. Ann Biol Clin， 2011， 69（2）：208-211.
[2] 劉曼玲，李菲，李占魁. 新生儿白血病的诊疗现状[J]. 陕西医学杂志，2005，9（34）：1125.
[3] 黄礼彬，柯志勇. 19例婴儿白血病报道并文献复习[J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志，2009，14（1）：35-38.