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患儿女，12岁3月，半年前因头痛、呕吐伴昏迷确诊为颅咽管瘤、梗阻性脑积水，行开颅探查+肿瘤切除术，术后有尿崩症及反复高钠血症。本次患儿因发热咳嗽半月，加剧伴神志不清12小时入院。入院查体：T40.5℃，P140次/分，R56次/分，BP92/70mmHg，意识模糊，精神软，柯兴貌，颈软，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，心音中，律齐，未及杂音，呼吸规则，双肺呼吸音粗，未及明显干湿啰音，腹软，肝脾肋下未及，四肢肌力V级，肌张力中，腱反射引出，双侧巴氏征阴性。
辅助检查：血气分析+电解质：pH7.260，pCO2 52.3mmHg，p O2 34.2mmHg，钾3.4mmol/L，钠192mmol/L，氯158mmol/L，乳酸2.9mmol/L。血常规：白细胞21.35×109/L，血红蛋白129g/L，血小板301×109/L，超敏CRP82mg/L。尿常规：尿比重1.006，尿蛋白-，尿糖-，尿白细胞-。前降钙素：9.76ng/ml。甲状腺功能：总T3 0.8nmol/L，总T4 40.3nmol/L，促甲状腺激素0.11mIU/L，游离T4 8.8pmol/L。血生化、醛固酮、促肾上腺皮质激素、皮质醇未见明显异常。胸部CT：支气管肺炎征象，肝脏密度减低。头颅MRI：颅咽管瘤术后改变，鞍上仍见结节状软组织影；幕上脑积水；右侧额叶侧脑室室壁下异常信号影，累及胼胝体。
诊治经过：患儿入院诊断：（1）电解质紊乱：高钠血症（2）急性支气管肺炎（3）颅咽管瘤术后（4）垂体功能不全（5）中枢性尿崩症（6）甲状腺功能异常。给予美平抗感染，优甲乐50ug口服，氢化可的松20mg口服，静脉泵注垂体后叶素，补充2/3张含钠液，4天后血钠从192mmol/L降至144mmol/L，停垂体后叶素改睡前口服弥凝1/4片（25ug），血钠再次上升至173mmol/L，调整弥凝剂量效果亦不佳。停用弥凝，加氢氯噻嗪25mg qm口服，螺内酯20mg bid口服后血钠逐渐恢复正常。但患儿出现尿量增加，夜间排尿次数多，24小时尿量约4000ml，且出现低血压79/37mmHg，为控制患儿尿崩症表现，保证夜间睡眠质量，再次加用弥凝25ug睡前口服，并嘱患儿低盐饮食，口服补达秀1片/日，每日饮水1500-2000ml，患儿夜尿减少，24小时尿量约2000ml，血钠波动在正常范围，血压稳定，带药出院，门诊随访。
讨论：颅咽管瘤是儿童时期最常见的鞍区肿瘤之一，约占小儿颅内肿瘤的16%[1]，是良性肿瘤恶性预后的疾病。手术全切除肿瘤是治疗颅咽管瘤的首选，但术后内分泌异常会进一步加重[2]。水钠紊乱是其常见并发症之一，术后发生率约为59.4%-94%[3]，主要与手术损伤下丘脑及垂体柄，导致抗利尿激素分泌不足，渴觉中枢受损有关[4，5]。临床常见有尿崩症、血钠紊乱。
本例患儿颅咽管瘤术后行激素替代治疗，长期口服氢化可的松早2/3片、晚1/3片，优甲乐1片/日，弥凝片睡前1/4片，门诊定期检测血电解质，期间血钠偏高，波动在150mmol/L左右，通过间断停用弥凝片增加排尿量降血钠。入院前20天患儿查电解质血钠158mmol/L，停用弥凝后尿量增多，但患儿未足量饮水，后因尿崩症伴渴感减退引起严重高钠血症伴抽搐入院。弥凝为1-脱氨-8右旋精氨酸加压素的口服剂型，其抗利尿活性由天然的精氨酸加压素（抗利尿激素）的450增至1200，血管加压作用由450降至0.5，抗利尿作用加强，不良反应减少[6]，是治疗中枢性尿崩症的首选药物。氢氯噻嗪属中效能口服利尿药，可促进肾脏对钠的排出，利钠超过利水，同时引起血容量减少，刺激抗利尿激素分泌，有一定的抗利尿作用，对轻型和部分型尿崩症有效[7]。氢氯噻嗪联合螺内酯可降低低钾血症发生率。该患儿加用氢氯噻嗪及螺内酯取得了较满意的利尿钠效果。颅咽管瘤术后水钠平衡紊乱情况复杂，个体差异大，治疗难度大，通过联合用药控制水钠平衡，避免继发性癫痫[8，9]，可改善患儿的生存质量。
儿童颅咽管瘤术后半年出现尿崩症并发高钠血症伴抽搐罕见报道，通过本例患儿，笔者认为对于中枢性尿崩症伴高钠血症患者，若单用弥凝效果不佳，可考虑加用氢氯噻嗪及螺内酯治疗，并注意记录每日出入量，保证饮水量，定期监测电解质，维持水钠平衡。
参考文献：
[1]张玉琪，王忠诚，马振宇，等.儿童颅咽管瘤手术治疗和长期随访.中华神经外科杂志，2005，21（9）：516-519.
[2]Halac I，Zimmerman D.Endocrine manifestations of craniopharyngioma.Childs Nerv Syst，2005，21（8-9）：640-648.
[3]张蓬川，石祥恩.颅内肿瘤术后水、钠平衡紊乱研究进展.中华神经外科疾病研究杂志，2005，4（2）：191-192.
[4]石祥恩，吴斌，范涛，等.中华神经外科杂志，2008，24（5）：323-326.
[5]Pancucci G，Massimi L，Caldarelli M，et al.Pediateic craniopharyngioma：long-term results in 61 cases[J].Minerva Pediatr，2007，59（3）：219-31.
[6]刘敏，王智光，闫朝丽，等.以脑出血首发的颅咽管瘤手术及放疗晚期尿崩症合并高钠血症1例.实用医学杂志，2012，28（13）：2275.
[7]洪茜萍.中枢性尿崩症50例病因及治疗分析，2004，19（4）：257-258.
[8]孙宇，张玉琪.儿童颅咽管瘤术后血钠紊乱与癫痫相关性的研究.中华神经外科杂志，2005，21（9）：521-523.
[9]孙兵，张世明，王中，等.颅咽管瘤术后并发症的预防及处理（附72例报告）.临床神经外科杂志，2010，7（1）：33-35.
辅助检查：血气分析+电解质：pH7.260，pCO2 52.3mmHg，p O2 34.2mmHg，钾3.4mmol/L，钠192mmol/L，氯158mmol/L，乳酸2.9mmol/L。血常规：白细胞21.35×109/L，血红蛋白129g/L，血小板301×109/L，超敏CRP82mg/L。尿常规：尿比重1.006，尿蛋白-，尿糖-，尿白细胞-。前降钙素：9.76ng/ml。甲状腺功能：总T3 0.8nmol/L，总T4 40.3nmol/L，促甲状腺激素0.11mIU/L，游离T4 8.8pmol/L。血生化、醛固酮、促肾上腺皮质激素、皮质醇未见明显异常。胸部CT：支气管肺炎征象，肝脏密度减低。头颅MRI：颅咽管瘤术后改变，鞍上仍见结节状软组织影；幕上脑积水；右侧额叶侧脑室室壁下异常信号影，累及胼胝体。
诊治经过：患儿入院诊断：（1）电解质紊乱：高钠血症（2）急性支气管肺炎（3）颅咽管瘤术后（4）垂体功能不全（5）中枢性尿崩症（6）甲状腺功能异常。给予美平抗感染，优甲乐50ug口服，氢化可的松20mg口服，静脉泵注垂体后叶素，补充2/3张含钠液，4天后血钠从192mmol/L降至144mmol/L，停垂体后叶素改睡前口服弥凝1/4片（25ug），血钠再次上升至173mmol/L，调整弥凝剂量效果亦不佳。停用弥凝，加氢氯噻嗪25mg qm口服，螺内酯20mg bid口服后血钠逐渐恢复正常。但患儿出现尿量增加，夜间排尿次数多，24小时尿量约4000ml，且出现低血压79/37mmHg，为控制患儿尿崩症表现，保证夜间睡眠质量，再次加用弥凝25ug睡前口服，并嘱患儿低盐饮食，口服补达秀1片/日，每日饮水1500-2000ml，患儿夜尿减少，24小时尿量约2000ml，血钠波动在正常范围，血压稳定，带药出院，门诊随访。
讨论：颅咽管瘤是儿童时期最常见的鞍区肿瘤之一，约占小儿颅内肿瘤的16%[1]，是良性肿瘤恶性预后的疾病。手术全切除肿瘤是治疗颅咽管瘤的首选，但术后内分泌异常会进一步加重[2]。水钠紊乱是其常见并发症之一，术后发生率约为59.4%-94%[3]，主要与手术损伤下丘脑及垂体柄，导致抗利尿激素分泌不足，渴觉中枢受损有关[4，5]。临床常见有尿崩症、血钠紊乱。
本例患儿颅咽管瘤术后行激素替代治疗，长期口服氢化可的松早2/3片、晚1/3片，优甲乐1片/日，弥凝片睡前1/4片，门诊定期检测血电解质，期间血钠偏高，波动在150mmol/L左右，通过间断停用弥凝片增加排尿量降血钠。入院前20天患儿查电解质血钠158mmol/L，停用弥凝后尿量增多，但患儿未足量饮水，后因尿崩症伴渴感减退引起严重高钠血症伴抽搐入院。弥凝为1-脱氨-8右旋精氨酸加压素的口服剂型，其抗利尿活性由天然的精氨酸加压素（抗利尿激素）的450增至1200，血管加压作用由450降至0.5，抗利尿作用加强，不良反应减少[6]，是治疗中枢性尿崩症的首选药物。氢氯噻嗪属中效能口服利尿药，可促进肾脏对钠的排出，利钠超过利水，同时引起血容量减少，刺激抗利尿激素分泌，有一定的抗利尿作用，对轻型和部分型尿崩症有效[7]。氢氯噻嗪联合螺内酯可降低低钾血症发生率。该患儿加用氢氯噻嗪及螺内酯取得了较满意的利尿钠效果。颅咽管瘤术后水钠平衡紊乱情况复杂，个体差异大，治疗难度大，通过联合用药控制水钠平衡，避免继发性癫痫[8，9]，可改善患儿的生存质量。
儿童颅咽管瘤术后半年出现尿崩症并发高钠血症伴抽搐罕见报道，通过本例患儿，笔者认为对于中枢性尿崩症伴高钠血症患者，若单用弥凝效果不佳，可考虑加用氢氯噻嗪及螺内酯治疗，并注意记录每日出入量，保证饮水量，定期监测电解质，维持水钠平衡。
参考文献：
[1]张玉琪，王忠诚，马振宇，等.儿童颅咽管瘤手术治疗和长期随访.中华神经外科杂志，2005，21（9）：516-519.
[2]Halac I，Zimmerman D.Endocrine manifestations of craniopharyngioma.Childs Nerv Syst，2005，21（8-9）：640-648.
[3]张蓬川，石祥恩.颅内肿瘤术后水、钠平衡紊乱研究进展.中华神经外科疾病研究杂志，2005，4（2）：191-192.
[4]石祥恩，吴斌，范涛，等.中华神经外科杂志，2008，24（5）：323-326.
[5]Pancucci G，Massimi L，Caldarelli M，et al.Pediateic craniopharyngioma：long-term results in 61 cases[J].Minerva Pediatr，2007，59（3）：219-31.
[6]刘敏，王智光，闫朝丽，等.以脑出血首发的颅咽管瘤手术及放疗晚期尿崩症合并高钠血症1例.实用医学杂志，2012，28（13）：2275.
[7]洪茜萍.中枢性尿崩症50例病因及治疗分析，2004，19（4）：257-258.
[8]孙宇，张玉琪.儿童颅咽管瘤术后血钠紊乱与癫痫相关性的研究.中华神经外科杂志，2005，21（9）：521-523.
[9]孙兵，张世明，王中，等.颅咽管瘤术后并发症的预防及处理（附72例报告）.临床神经外科杂志，2010，7（1）：33-35.