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摘要：目的： 探讨Ebstein畸形不同手术方法的临床疗效。方法： 对2007年1月至2014年8月之间我院行手术矫治的45例Ebstein畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果：术后早期死亡2例（4.4%），死亡原因为低心排综合征1例;呼衰并严重心率失常1例。心功能均恢复至I～Ⅱ级，随访时间12～81（58±9）个月，5例失访，随访率为88.4%（38/43）。38例患者1 年、3 年、5 年生存率分别为96.5%±2.4%、84.4%±3.5%、83.3%±5.6%。结论 ：根据术中探查到的患者畸形的类型及畸形的严重程度选择最合适的手术方式。同时积极处理围手术期可能的并发症可以使手术早期及远期生存率不断提高。
关键词：Ebstein畸形;外科手术;疗效
Ebstein畸形（Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve）又称三尖瓣下移畸形，是先天性复杂性心脏畸形的一种，其发病率约占先天性心脏病的0.5%～1.0% [1]，25%的患者于10岁以内死亡，大多数在10-40岁死亡。外科手术是其有效的治疗方式。2007年1月至2014年8月，我们连续对45例Ebstein畸形患者施行手术治疗，现回顾性分析其临床资料，评价手术治疗的近、远期疗效，为临床提供借鉴。
1资料与方法
1.1 一般资料 全组共45例，其中男32例，女13例;年龄326（15.5±8.6）岁;体重8-67（42.3±12.5）kg;术前血红蛋白含量103-235（138.5±25.6）g/L;红细胞压积38%-73%，（44.7±8.4）%;术前有心悸、气促等症状者34例，紫绀29例，颈静脉怒张10例，肝脾肿大16例，下肢浮肿14例。X线检查提示心胸比：0.46？0.89（0.64±0.13）;合并室上性心动过速等心律失常发作5例，预激综合症2例。三尖瓣轻-中度关闭不全29例，重度关闭不全16例;测量三尖瓣隔瓣下移10-56（28.7±7.6）mm;后瓣下移9-48（20.4±6.8）mm;前瓣下移5-27（8.3±2.4）mm。合并房间隔缺损22例，室间隔缺损5例，卵圆孔未闭14例;术前心功能分级（NYHA）IV级2例，Ⅲ级34例，Ⅱ级9例。
1.2 手术方法 所有手术均在全身麻醉、中度低温体外循环下进行。取胸骨正中切口，常规建立体外循环后右上肺静脉放置左心引流管。阻断升主动脉后给予冷血高钾停跳液顺行灌注，同时在心脏表面放置冰屑。经右心房作平行切口，探查三尖瓣前、后、隔瓣及其瓣下结构，根据探查右心室大小及房化程度、左心室发育情况以及合并的心内畸形情况选择手术方式。全组共行三尖瓣成形术41例，其中水平房化心室折叠三尖瓣成形术（ Danielsons 术式）[2]22例，加行Devegar’s法或Kay’s法成形10例;垂直房化心室折叠三尖瓣成形术（ Carpentier 术式）[3]12例，加行Devegar’s法或Kay’s法成形6例：另有应用Carpentier环成形6例。有8例患者因三尖瓣和隔瓣下移明显，功能性右心室发育不全，房化右心室明显增大，在房化右心室折叠三尖瓣后瓣环缩后加行上腔静脉与右肺动脉双向分流术（双向Glenn术）。行三尖瓣置换手术4例。同期修补矫治合并房间隔缺损22例、卵圆孔未闭14例及室间隔缺损5例。术后均常规安置心外临时起搏导线。
1.3 统计学分析 所有数据均用SPSS 17.0 统计软件进行处理，计量资料用均数±标准差（X±s）表示，总生存率用非参数Kaplan-Meier 法计算。
2 结果
2.1 早期临床结果 45例手术时间215～630（328.2±113.2）min，体外循环时间65～280 （95.4±32.3）min;主动脉阻断时间27～90（68.5±10.6）min。ICU时间0.5～26（7.5±2.7）d;住院时间7～28（17.8±8.4）d。术后早期死亡2例（4.4%），死亡原因为低心排综合征1例;呼衰并严重心率失常1例。43例患者心功能均恢复至I～Ⅱ级，无发绀、气促及活动后心悸等症状，无Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞及严重并发症发生。40例三尖瓣成形术患者术后超声心动图示有7例三尖瓣轻-中度返流，其余无返流。3例三尖瓣置换术患者超声心动图提示机械瓣膜开闭均良好。43例均痊愈出院。
2.2 随访结果 随访时间12～81（58±9）个月，5例失访，随访率为88.4%（38/43）。38例患者1 年、3 年、5 年生存率分别为96.5%±2.4%、84.4%±3.5%、83.3%±5.6%。（见图1）
图1.随访患者生存曲线
3 讨论
Ebstein 畸形的病理解剖因患者的不同而各不相同，主要表现在三尖瓣隔瓣和后瓣病变的不同。随着外科手术技术的成熟、科学技术的发展以及术后监护水平的提高使其治疗获得了长足的进步，手术矫正的死亡率逐年下降[4]。
恢复三尖瓣的正常解剖位置和功能、保护右室功能以及正确矫治心内的合并畸形、避免损伤传导束和（或）冠脉是手术治疗Ebstein畸形的关键;而手术成败的关键则是能否重塑三尖瓣的正常功能。三尖瓣成形术和置换术是目前最主要的手术治疗方法。国内外学者均认为在三尖瓣前瓣发育良好的前提下，为避免机械瓣相关并发症应尽量选择三尖瓣成形术[5.6]。处理好房化右心室是解决三尖瓣成形术后返流的关键。Danielsons 术式和Carpentier 术式是目前较为常用的两种手术方法。Danielsons 术式的横向折叠有利于术后右心室功能的恢复，而Carpentier 术式的纵向折叠则有助于使左右心室更接近于正常的形态并保持较好的收缩性。术中根据情况使用Devegar’s法、Kay’s法环缩三尖瓣瓣环或使用Carpentier 环成形三尖瓣均能够在一定程度上加强三尖瓣成形的效果，减少三尖瓣返流。为检验三尖瓣成形效果则可在术中通过阻闭肺动脉对右心室反复注水来观察。在本组45例患者中有41例行三尖瓣成形术，除7例术后超声心动图示三尖瓣轻-中度返流外，其余均无返流，取得了较满意的成形效果。而对于前瓣发育不好、功能性右心室较小、右室壁肥厚僵硬以及成形失败的患者均应行三尖瓣置换术。 同期矫治Ebstein 畸形合并的房、室间隔缺损对患者的术后恢复也同等重要。对于可能出现停机困难的右心室舒张容积较低或右心室功能较差的患者可考虑行双向Glenn术，必要时还可对小的房间隔缺损或未闭卵圆孔予以保留;而对于合并永存左上腔静脉等右室条件更差的患者则应考虑行双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术[7]。在本组中合并房间隔缺损22例、室间隔缺损5例、卵圆孔未闭14例，均予以行同期修补术。其中8例患者因成形术后右室舒张容积较小或功能较低而给予行上腔静脉-肺动脉端侧吻合术，术后除1例出现低心排血量综合症而死亡外，其余均顺利停机。痊愈出院的40例三尖瓣成形患者术后复查仅7例出现三尖瓣轻-中度返流，其余未发现残余分流，手术效果与文献报道一致[8]。
全部45例中91%的患者接受了三尖瓣成形术，其中，早期2例（4.4%）因低心排综合征死亡及呼衰合并心律失常死亡。随访期间除5例失访外，其余38例（88.4%）复查除7例（18.4%）发现轻-中度返流外，无其他并发症。而痊愈出院的43例的1 年、3 年、5 年生存率分别为96.5%±2.4%、84.4%±3.5%、83.3%±5.6%也与Tsukimori K等人的研究相一致[9]。总之，对于超声诊断明确的Ebstein 畸形均应积极采取外科手术治疗。根据术中探查到的患者畸形的类型及畸形的严重程度选择最合适的手术方式。同时积极处理围手术期可能的并发症可以使手术早期及远期生存率不断提高。
参考文献：
[1] Robicsek F. Wilhelm Ebstein and the History of Surgery for Ebstein’s Disease[J]. Thorac Cardiovasc Surg，2013，61（4）：286-292.
[2] Larry R.Kaiser， Irving L. Kron，Thonmas L.Spray.心脏外科学精要[M].2版.天津： 天津科技翻译出版社，2010： 1031-1039.
[3] Vogel M，Marx GR，Tworetzky W. Ebstein’s malformation of the tricuspid valve： short-term outcomes of the“cone procedure”versus conventional surgery[J].Congenit Heart Dis，2012，7（1）： 50-58.
[4] Nakamura.M，Nakasuji M，Suh.SH. Ebstein’s anomaly in an adult patient detected by sinus tachycardia by preoperative anesthetic interview[J].Masui，2010，59（6）：780-783.
[5] 余观水，钟志敏，胡楝，等。三尖瓣下移畸形外科治疗42例[J].中国医药导报，2012，9（4）：156-157.
[6] Said SM，Burkhart HM，Dearani JA. Surgical management of congenital（ non-Ebstein） tricuspid valve regurgitation[J]. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu，2012，15（1）：46-60.
[7] 谭林，严中亚.Ebstein畸形的外科治疗进展[J].中国胸心血管外科临床杂志，2010，l1（4）：326—330.
[8] Sirivella S， Gielchinsky I. Surgery of the Ebstein's anomaly： early and late outcomes[J].J Card Surg，2011，26（2）：227-33.
[9] Tsukimori K，Morihana E，Fusazaki N.Critical Ebstein anomaly in a fetus successfully managed by elective preterm delivery and surgical intervention without delay after birth[J].Pediatr Cardiol，2012，33（2）：343-346.
关键词：Ebstein畸形;外科手术;疗效
Ebstein畸形（Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve）又称三尖瓣下移畸形，是先天性复杂性心脏畸形的一种，其发病率约占先天性心脏病的0.5%～1.0% [1]，25%的患者于10岁以内死亡，大多数在10-40岁死亡。外科手术是其有效的治疗方式。2007年1月至2014年8月，我们连续对45例Ebstein畸形患者施行手术治疗，现回顾性分析其临床资料，评价手术治疗的近、远期疗效，为临床提供借鉴。
1资料与方法
1.1 一般资料 全组共45例，其中男32例，女13例;年龄326（15.5±8.6）岁;体重8-67（42.3±12.5）kg;术前血红蛋白含量103-235（138.5±25.6）g/L;红细胞压积38%-73%，（44.7±8.4）%;术前有心悸、气促等症状者34例，紫绀29例，颈静脉怒张10例，肝脾肿大16例，下肢浮肿14例。X线检查提示心胸比：0.46？0.89（0.64±0.13）;合并室上性心动过速等心律失常发作5例，预激综合症2例。三尖瓣轻-中度关闭不全29例，重度关闭不全16例;测量三尖瓣隔瓣下移10-56（28.7±7.6）mm;后瓣下移9-48（20.4±6.8）mm;前瓣下移5-27（8.3±2.4）mm。合并房间隔缺损22例，室间隔缺损5例，卵圆孔未闭14例;术前心功能分级（NYHA）IV级2例，Ⅲ级34例，Ⅱ级9例。
1.2 手术方法 所有手术均在全身麻醉、中度低温体外循环下进行。取胸骨正中切口，常规建立体外循环后右上肺静脉放置左心引流管。阻断升主动脉后给予冷血高钾停跳液顺行灌注，同时在心脏表面放置冰屑。经右心房作平行切口，探查三尖瓣前、后、隔瓣及其瓣下结构，根据探查右心室大小及房化程度、左心室发育情况以及合并的心内畸形情况选择手术方式。全组共行三尖瓣成形术41例，其中水平房化心室折叠三尖瓣成形术（ Danielsons 术式）[2]22例，加行Devegar’s法或Kay’s法成形10例;垂直房化心室折叠三尖瓣成形术（ Carpentier 术式）[3]12例，加行Devegar’s法或Kay’s法成形6例：另有应用Carpentier环成形6例。有8例患者因三尖瓣和隔瓣下移明显，功能性右心室发育不全，房化右心室明显增大，在房化右心室折叠三尖瓣后瓣环缩后加行上腔静脉与右肺动脉双向分流术（双向Glenn术）。行三尖瓣置换手术4例。同期修补矫治合并房间隔缺损22例、卵圆孔未闭14例及室间隔缺损5例。术后均常规安置心外临时起搏导线。
1.3 统计学分析 所有数据均用SPSS 17.0 统计软件进行处理，计量资料用均数±标准差（X±s）表示，总生存率用非参数Kaplan-Meier 法计算。
2 结果
2.1 早期临床结果 45例手术时间215～630（328.2±113.2）min，体外循环时间65～280 （95.4±32.3）min;主动脉阻断时间27～90（68.5±10.6）min。ICU时间0.5～26（7.5±2.7）d;住院时间7～28（17.8±8.4）d。术后早期死亡2例（4.4%），死亡原因为低心排综合征1例;呼衰并严重心率失常1例。43例患者心功能均恢复至I～Ⅱ级，无发绀、气促及活动后心悸等症状，无Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞及严重并发症发生。40例三尖瓣成形术患者术后超声心动图示有7例三尖瓣轻-中度返流，其余无返流。3例三尖瓣置换术患者超声心动图提示机械瓣膜开闭均良好。43例均痊愈出院。
2.2 随访结果 随访时间12～81（58±9）个月，5例失访，随访率为88.4%（38/43）。38例患者1 年、3 年、5 年生存率分别为96.5%±2.4%、84.4%±3.5%、83.3%±5.6%。（见图1）
图1.随访患者生存曲线
3 讨论
Ebstein 畸形的病理解剖因患者的不同而各不相同，主要表现在三尖瓣隔瓣和后瓣病变的不同。随着外科手术技术的成熟、科学技术的发展以及术后监护水平的提高使其治疗获得了长足的进步，手术矫正的死亡率逐年下降[4]。
恢复三尖瓣的正常解剖位置和功能、保护右室功能以及正确矫治心内的合并畸形、避免损伤传导束和（或）冠脉是手术治疗Ebstein畸形的关键;而手术成败的关键则是能否重塑三尖瓣的正常功能。三尖瓣成形术和置换术是目前最主要的手术治疗方法。国内外学者均认为在三尖瓣前瓣发育良好的前提下，为避免机械瓣相关并发症应尽量选择三尖瓣成形术[5.6]。处理好房化右心室是解决三尖瓣成形术后返流的关键。Danielsons 术式和Carpentier 术式是目前较为常用的两种手术方法。Danielsons 术式的横向折叠有利于术后右心室功能的恢复，而Carpentier 术式的纵向折叠则有助于使左右心室更接近于正常的形态并保持较好的收缩性。术中根据情况使用Devegar’s法、Kay’s法环缩三尖瓣瓣环或使用Carpentier 环成形三尖瓣均能够在一定程度上加强三尖瓣成形的效果，减少三尖瓣返流。为检验三尖瓣成形效果则可在术中通过阻闭肺动脉对右心室反复注水来观察。在本组45例患者中有41例行三尖瓣成形术，除7例术后超声心动图示三尖瓣轻-中度返流外，其余均无返流，取得了较满意的成形效果。而对于前瓣发育不好、功能性右心室较小、右室壁肥厚僵硬以及成形失败的患者均应行三尖瓣置换术。 同期矫治Ebstein 畸形合并的房、室间隔缺损对患者的术后恢复也同等重要。对于可能出现停机困难的右心室舒张容积较低或右心室功能较差的患者可考虑行双向Glenn术，必要时还可对小的房间隔缺损或未闭卵圆孔予以保留;而对于合并永存左上腔静脉等右室条件更差的患者则应考虑行双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术[7]。在本组中合并房间隔缺损22例、室间隔缺损5例、卵圆孔未闭14例，均予以行同期修补术。其中8例患者因成形术后右室舒张容积较小或功能较低而给予行上腔静脉-肺动脉端侧吻合术，术后除1例出现低心排血量综合症而死亡外，其余均顺利停机。痊愈出院的40例三尖瓣成形患者术后复查仅7例出现三尖瓣轻-中度返流，其余未发现残余分流，手术效果与文献报道一致[8]。
全部45例中91%的患者接受了三尖瓣成形术，其中，早期2例（4.4%）因低心排综合征死亡及呼衰合并心律失常死亡。随访期间除5例失访外，其余38例（88.4%）复查除7例（18.4%）发现轻-中度返流外，无其他并发症。而痊愈出院的43例的1 年、3 年、5 年生存率分别为96.5%±2.4%、84.4%±3.5%、83.3%±5.6%也与Tsukimori K等人的研究相一致[9]。总之，对于超声诊断明确的Ebstein 畸形均应积极采取外科手术治疗。根据术中探查到的患者畸形的类型及畸形的严重程度选择最合适的手术方式。同时积极处理围手术期可能的并发症可以使手术早期及远期生存率不断提高。
参考文献：
[1] Robicsek F. Wilhelm Ebstein and the History of Surgery for Ebstein’s Disease[J]. Thorac Cardiovasc Surg，2013，61（4）：286-292.
[2] Larry R.Kaiser， Irving L. Kron，Thonmas L.Spray.心脏外科学精要[M].2版.天津： 天津科技翻译出版社，2010： 1031-1039.
[3] Vogel M，Marx GR，Tworetzky W. Ebstein’s malformation of the tricuspid valve： short-term outcomes of the“cone procedure”versus conventional surgery[J].Congenit Heart Dis，2012，7（1）： 50-58.
[4] Nakamura.M，Nakasuji M，Suh.SH. Ebstein’s anomaly in an adult patient detected by sinus tachycardia by preoperative anesthetic interview[J].Masui，2010，59（6）：780-783.
[5] 余观水，钟志敏，胡楝，等。三尖瓣下移畸形外科治疗42例[J].中国医药导报，2012，9（4）：156-157.
[6] Said SM，Burkhart HM，Dearani JA. Surgical management of congenital（ non-Ebstein） tricuspid valve regurgitation[J]. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu，2012，15（1）：46-60.
[7] 谭林，严中亚.Ebstein畸形的外科治疗进展[J].中国胸心血管外科临床杂志，2010，l1（4）：326—330.
[8] Sirivella S， Gielchinsky I. Surgery of the Ebstein's anomaly： early and late outcomes[J].J Card Surg，2011，26（2）：227-33.
[9] Tsukimori K，Morihana E，Fusazaki N.Critical Ebstein anomaly in a fetus successfully managed by elective preterm delivery and surgical intervention without delay after birth[J].Pediatr Cardiol，2012，33（2）：343-346.