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摘 要 目的：探讨正常大小卵巢癌综合征的临床特点、诊断标准、治疗方法和预后。方法：回顾性分析1995～2005年正常大小卵巢癌综合征11例，其中6例为卵巢外腹膜浆液性乳头状腺癌(EPSPC)，4例卵巢浆液性腺癌，2例原发灶不明的转移性腺癌。均行肿瘤细胞减灭术，术后均辅助多疗程化疗。结果：2例EPSPC分别存活53、68个月，随访至2006年3月仍健在，1例卵巢浆液性腺癌存活37个月，目前仍健在；8例死亡。平均生存18.8个月。结论：该综合征首选手术治疗，行肿瘤细胞减灭术，术后辅以有效的多疗程化疗，可以获得长期生存。
关键词 卵巢癌 综合征 治疗
卵巢恶性肿瘤对妇女生命威胁很大。1989年Feuer[1]首次报道了11例组织来源不同的卵巢恶性肿瘤，其特点为卵巢正常大小，却易发生盆腹腔广泛转移。该病共有4种类型，即腹膜间皮瘤、性腺外苗勒管肿瘤、不明器官转移性肿瘤及原发性卵巢癌，并将之命名为卵巢正常大小的卵巢癌综合征(NOCS)。此后，相继有少量文献报道。
本研究通过对我院1995～2005年收治的11例卵巢上皮性癌总结，探讨正常大小卵巢癌综合征的临床特点、诊断标准及治疗方法。
资料与方法
一般情况：自1995～2005年我院收治经开腹探查和病理诊断的正常大小卵巢癌综合征11例，年龄40～73岁，平均59.4岁。7例已绝经。既往无手术、化疗及放疗史，身体健康，而且在手术前、后检查及术中探查均未发现其他脏器有原发肿瘤病灶。按国际妇产科学会(FIGO)1974年修订的卵巢癌分期标准，2例Ⅱ期，7例Ⅲ期，2例Ⅳ期。
临床特点：病程10余天～4个月，7例表现为腹胀、腹痛，合并腹水，4例腹水中找到腺癌细胞，3例腹水中未找到癌细胞，首诊以肝硬化腹水和结核性腹膜炎收入内科治疗无效，经妇科会诊后转入。2例表现腹痛，B超发现卵巢增大，盆腔有少量积液；1例绝经妇女体检B超发现两侧卵巢增大，无任何症状。1例以腹壁转移性腺癌术后就诊妇科。妇检8例盆腔可触及质硬不规则包块，3例患者后穹隆触及质硬结节有触痛，盆腔内未触及明显包块。辅检：CA125值435.8～5098.6U/ml。B超及CT检查提示子宫及双附件正常、腹水。肠镜及胃镜检查未见异常。术中探查：腹水100～4000ml。所有患者腹膜、肠管肠系膜、膀胱、子宫反折腹膜，子宫表面，输卵管均遍布大小不等结节。大网膜均有肿瘤转移，4例成块状。11例卵巢正常大小，其中8例卵巢表面有小颗粒状结节，3例卵巢表面无结节。病理检查提示：6例为腹膜外浆液性乳头状腺癌(EPSPC)，4例为卵巢原发性腺癌，1例为转移性腺癌。
治疗方法：行肿瘤细胞减灭术，术式为子宫双附件、阑尾、大网膜、转移瘤切除术。顺铂100mg或卡铂400mg+盐水500ml留置于腹腔内。术后用顺铂+阿霉素+环磷酰胺或紫杉醇+卡铂或顺铂化疗6～10个疗程。随访2年以上。
结果及预后：2例EPSPC分别存活53及68个月。1例转移性腺癌存活15个月，其余8例患者分别于术后12～30个月因肿瘤复发死亡。平均生存时间为18.8个月。
讨 论
正常大小卵巢癌综合征是一种临床罕见的弥漫性的盆腔、腹腔广泛癌变，而双侧卵巢肉眼为正常大小，或在其表面上有小赘生物的现象。根据Hata等的诊断标准[2]：①经剖腹探查发现盆腹腔内广泛转移，而双侧卵巢正常大小，表面有或无赘生物。②手术探查及术前影像学检查均未发现原发灶。③术后病理检查卵巢为原发病灶。④术前未因卵巢癌接受过任何化疗或放疗，近期未施行过卵巢的任何手术。必须同时符合上述4条标准方可诊断，本组11例基本符合。
卵巢综合征早期无特殊症状，晚期无特异性，故误诊率很高，大多数就诊以晚期卵巢癌合并腹水住院。EPSPC是正常大小卵巢癌综合征的重要组成部分，占NOCS的2/3[3，4]。EPSPC系原发于腹膜表面，双侧卵巢正常大小，无肿瘤浸润或仅有微小浸润，组织学特征与卵巢乳头状浆液性腺癌相类似的恶性肿瘤[5]，而不是原发于卵巢的小型肿瘤并发腹膜转移或种植。由于EPSPC的临床表现与卵巢癌极为相似，所以临床上常误诊卵巢癌腹腔内广泛转移。本组8例EPSPC术前均误诊为卵巢癌。
正常大小卵巢癌综合征(NOCS)多发生于老年妇女，本组平均年龄59.4岁，以腹胀、腹痛、腹部膨隆、乏力为主要症状，临床表现与内科疾病如腹水、结核性腹膜炎等相似，而妇检双侧卵巢正常大小，易误诊为内科疾病。
参考本组病例诊治情况，针对上述症状进行性加重伴B超、CT等影像学检查不能发现原发病灶的，内科治疗无效，应常规查CA125，腹水送检、阴道超声协助明确诊断。若临床诊断困难而高度怀疑卵巢肿瘤可考虑开腹探查，及早诊断和处理。另外使用腹腔镜检查并治疗恶性肿瘤可以用最小的损伤获取病理标本以定诊断。
参考文献
1 Feuer GA，shevchukm，Calanogaoral.Normai-sized ovary carcinoma syndrome.Obstergynecol，1989，73(40)：786-792.
2 Hata K，Hata t，Malihara K，et al.Preoperative diagnostic imaging of normal-sized ovary carcinoma syndrome.Int J Gynecol Obstet，1991，35(3)：259-264.
3 Cao LQ，Li XG.Clinical analysis of 9 cases of the normal-sized ovary carcinaoma syndrome.Bull Hunan Univ，2002，27(3)：275-276.
4 Kuwashima Y，Uehera T，Kurosumim，et al.Pathological aspects of normal-sized ovarian carcinoma.EurJ Gynaecol Oncol，1996，17 (1)：17-23.
5 劉阳.原发腹膜肿瘤.中国妇产科临床杂志，2003，4：216-219.
关键词 卵巢癌 综合征 治疗
卵巢恶性肿瘤对妇女生命威胁很大。1989年Feuer[1]首次报道了11例组织来源不同的卵巢恶性肿瘤，其特点为卵巢正常大小，却易发生盆腹腔广泛转移。该病共有4种类型，即腹膜间皮瘤、性腺外苗勒管肿瘤、不明器官转移性肿瘤及原发性卵巢癌，并将之命名为卵巢正常大小的卵巢癌综合征(NOCS)。此后，相继有少量文献报道。
本研究通过对我院1995～2005年收治的11例卵巢上皮性癌总结，探讨正常大小卵巢癌综合征的临床特点、诊断标准及治疗方法。
资料与方法
一般情况：自1995～2005年我院收治经开腹探查和病理诊断的正常大小卵巢癌综合征11例，年龄40～73岁，平均59.4岁。7例已绝经。既往无手术、化疗及放疗史，身体健康，而且在手术前、后检查及术中探查均未发现其他脏器有原发肿瘤病灶。按国际妇产科学会(FIGO)1974年修订的卵巢癌分期标准，2例Ⅱ期，7例Ⅲ期，2例Ⅳ期。
临床特点：病程10余天～4个月，7例表现为腹胀、腹痛，合并腹水，4例腹水中找到腺癌细胞，3例腹水中未找到癌细胞，首诊以肝硬化腹水和结核性腹膜炎收入内科治疗无效，经妇科会诊后转入。2例表现腹痛，B超发现卵巢增大，盆腔有少量积液；1例绝经妇女体检B超发现两侧卵巢增大，无任何症状。1例以腹壁转移性腺癌术后就诊妇科。妇检8例盆腔可触及质硬不规则包块，3例患者后穹隆触及质硬结节有触痛，盆腔内未触及明显包块。辅检：CA125值435.8～5098.6U/ml。B超及CT检查提示子宫及双附件正常、腹水。肠镜及胃镜检查未见异常。术中探查：腹水100～4000ml。所有患者腹膜、肠管肠系膜、膀胱、子宫反折腹膜，子宫表面，输卵管均遍布大小不等结节。大网膜均有肿瘤转移，4例成块状。11例卵巢正常大小，其中8例卵巢表面有小颗粒状结节，3例卵巢表面无结节。病理检查提示：6例为腹膜外浆液性乳头状腺癌(EPSPC)，4例为卵巢原发性腺癌，1例为转移性腺癌。
治疗方法：行肿瘤细胞减灭术，术式为子宫双附件、阑尾、大网膜、转移瘤切除术。顺铂100mg或卡铂400mg+盐水500ml留置于腹腔内。术后用顺铂+阿霉素+环磷酰胺或紫杉醇+卡铂或顺铂化疗6～10个疗程。随访2年以上。
结果及预后：2例EPSPC分别存活53及68个月。1例转移性腺癌存活15个月，其余8例患者分别于术后12～30个月因肿瘤复发死亡。平均生存时间为18.8个月。
讨 论
正常大小卵巢癌综合征是一种临床罕见的弥漫性的盆腔、腹腔广泛癌变，而双侧卵巢肉眼为正常大小，或在其表面上有小赘生物的现象。根据Hata等的诊断标准[2]：①经剖腹探查发现盆腹腔内广泛转移，而双侧卵巢正常大小，表面有或无赘生物。②手术探查及术前影像学检查均未发现原发灶。③术后病理检查卵巢为原发病灶。④术前未因卵巢癌接受过任何化疗或放疗，近期未施行过卵巢的任何手术。必须同时符合上述4条标准方可诊断，本组11例基本符合。
卵巢综合征早期无特殊症状，晚期无特异性，故误诊率很高，大多数就诊以晚期卵巢癌合并腹水住院。EPSPC是正常大小卵巢癌综合征的重要组成部分，占NOCS的2/3[3，4]。EPSPC系原发于腹膜表面，双侧卵巢正常大小，无肿瘤浸润或仅有微小浸润，组织学特征与卵巢乳头状浆液性腺癌相类似的恶性肿瘤[5]，而不是原发于卵巢的小型肿瘤并发腹膜转移或种植。由于EPSPC的临床表现与卵巢癌极为相似，所以临床上常误诊卵巢癌腹腔内广泛转移。本组8例EPSPC术前均误诊为卵巢癌。
正常大小卵巢癌综合征(NOCS)多发生于老年妇女，本组平均年龄59.4岁，以腹胀、腹痛、腹部膨隆、乏力为主要症状，临床表现与内科疾病如腹水、结核性腹膜炎等相似，而妇检双侧卵巢正常大小，易误诊为内科疾病。
参考本组病例诊治情况，针对上述症状进行性加重伴B超、CT等影像学检查不能发现原发病灶的，内科治疗无效，应常规查CA125，腹水送检、阴道超声协助明确诊断。若临床诊断困难而高度怀疑卵巢肿瘤可考虑开腹探查，及早诊断和处理。另外使用腹腔镜检查并治疗恶性肿瘤可以用最小的损伤获取病理标本以定诊断。
参考文献
1 Feuer GA，shevchukm，Calanogaoral.Normai-sized ovary carcinoma syndrome.Obstergynecol，1989，73(40)：786-792.
2 Hata K，Hata t，Malihara K，et al.Preoperative diagnostic imaging of normal-sized ovary carcinoma syndrome.Int J Gynecol Obstet，1991，35(3)：259-264.
3 Cao LQ，Li XG.Clinical analysis of 9 cases of the normal-sized ovary carcinaoma syndrome.Bull Hunan Univ，2002，27(3)：275-276.
4 Kuwashima Y，Uehera T，Kurosumim，et al.Pathological aspects of normal-sized ovarian carcinoma.EurJ Gynaecol Oncol，1996，17 (1)：17-23.
5 劉阳.原发腹膜肿瘤.中国妇产科临床杂志，2003，4：216-219.