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产妇，28岁，孕2产0，因停经40+3周，不规则下腹痛1天于2012年6月8日入院。平素月径规律，4/30天，末次月经2011年8月28日。停经40天B超示宫内早孕，孕4个多月自觉胎动，唐氏筛查低风险，糖筛查未做，孕期未定期行产检。2012年2月8日，外院B超发现脐带异常声像，性质待定。2012年5月29日，外院复查B超示近脐带与胎盘接近处脐带异常声像：脐带胶质血管瘤？入院后于蛛网膜下腔硬膜外腔联合阻滞（CSEA）下行剖宫产术，顺利娩出一男活婴，新生儿左手大拇指内侧见一约3×1×1cm手指样物，脐带根部距胎盘约5cm处见一约5cm×6cm×4cm大小胶质状肿块，所附脐带增粗，管径约4.0cm。
病理检查：大体观察：送检脐带长25cm，距脐带一断端2cm处见一6.0cm×5.5cm×3.0cm肿块，表面光滑，切面中央见一5.0cm×2.1cm灰白、灰红区域，实性，分叶状，质中，部分边缘区域组织疏松，压之可出血，肿块周围为胶冻样组织，脐动脉、脐静脉可见（图1、图2）。镜下观察：肿块由大量薄壁血管，管腔大小不等，外形不规则，有些互相吻合，大部分管壁由一层内皮细胞构成，血管间为疏松的粘液纤维组织，其内可见散在的淋巴细胞（图3、图4、图5）。肿块周边为粘液组织，与正常的脐带相似，增粗的脐带镜下为水肿变性。病理诊断：（脐带）粘液血管瘤；脐带水肿变性。
讨论：
脐带的肿瘤发病率低，文献报道的有血管瘤、畸胎瘤、血管粘液瘤等。脐带血管瘤是非常少见的良性血管肿瘤，国内多为病例报道[1]、[2]、[3]。发生的部位常位于脐带附着胎盘处，因为脐带的粘液性结缔组织参与了肿瘤的组成，所以常表现为粘液性血管瘤，有时常伴囊肿，而本例不伴囊肿发生。Matsuda S等[4]回顾了33例脐带血管瘤，其中只有7例有囊肿发生，因为囊肿壁由纤维组织构成，无上皮被覆，于是推测囊肿是来自华通胶（Wharton jilly）的液化。脐带血管瘤的发生目前还不完全清楚，在镜下通常为海绵状血管瘤或毛细血管瘤，。Kamitomo M等[5]发现脐带血管瘤的毛细血管和脐带的血管相连通，由此证实肿瘤来源于脐带的血管。
脐带血管瘤和胎儿先天性畸形的关系目前研究较少，Armes JE等[6]报道了一双胞胎妊娠，其中一胎儿发生脐带血管瘤与羊水过多，先天性畸形并在围产期死亡，而另一个不受影响，由此证明脐带血管瘤与先天性畸形有关。本例脐带血管瘤伴新生儿左手多指，其父母体健，家族中也无类似的病史，脐带血管瘤的存在可能改变了胎儿的血流环境，在体内引起一系列变化，所以推测胎儿畸形可能与脐带血管瘤有关，但相关机制还不十分清楚，尚有待更深入的研究。
文献报道脐带血管瘤还会致胎儿水肿，Seifer DB等[7]发现脐带血管瘤会引起非免疫性胎儿水肿。Carles D 等[8]报道了一例孕21周时超声诊断脐带血管瘤和胎儿水肿的病例，因为胎儿窘迫，孕28周时行剖宫产，婴儿出生后不久死亡，尸检发现胎儿水肿，在胎儿组织器官和体腔内聚集大量的浆液。本例与血管瘤相连的近端脐带呈水肿变性，而胎儿没有发生水肿。文献报道了脐带血管瘤还与羊水过多、胎儿窘迫、胎儿宫内发育迟缓、宫内死亡等有关[9]，血管瘤破裂能致严重大出血[1]。脐带血管瘤伴母体血液和羊水中α-甲胎球蛋白（AFP）水平增高[11]等。所以胎儿脐带血管瘤应引起临床的重视。在临床上脐带血管瘤还应与脐膨出、脐带血肿、血管曲张、动脉瘤，血栓症及其他肿瘤等鉴别[12]、[13]。
脐带是母体与胎儿气体交换、营养物质供应和代谢产物排出的重要通道。血管瘤内的血管增生致胎儿的氧气和营养供应等的改变，影响胎儿的生长发育。超声是胎儿脐带血管瘤主要的产前诊断方法，如果在妊娠期间发现脐带血管瘤，应该引起足够的重视，而且产前的密切随访是必需的。
图1 图2
图3 HE染色 10×10 图4 HE染色 10×10
图5 HE染色 10×10
参考文献：
[1]李勤，陆国英.脐带粘液血管瘤[J].上海医学，1983，6（3）：181.
[2]李经邦，徐钢.脐带粘液血管瘤1例[J].西藏医药杂志，1998，19（2）：55.
[3]宋雪凌，杨孜，杨艳.胎盘血管瘤与脐带血管瘤合并胎盘梗死及胎心监护异常2例[J].中国妇产科临床杂志，2003，4（5）：386-387.
[4]Matsuda S，Sato Y，Marutsuka K，et al.Hemagioma of the umbilical cord with pesudocyst[J].Fetal Pediatr Pathol，2011，30（1）：16-21.
[5]Kamitomo M，Suevoshi K，Matsukita S，et al.Hemangioma of the umbilical cord：stenotic change of the umbilical vessels[J].Fetal Diagn Ther，1999，14（6）：328-331.
[6]Armes JE，Billson VR.Umbilical cord hemangioma associated with polyhydramnios，congenital abnormalities and petinatal death in a twin pregnancy[J].Pathology，1994，26（2）：218-220.
[7]Seifer DB，Ferguson JE，Behrens CM，et al.Nonimmune hydrops fetalis in association with hemangioma of the umbilical cord[J].Obstet Gvnecol，1985，66（2）：283-286.
[8]Carles D，Maugey-Laulom B，Roux D，et al.Lethal hydrops fetalis secondary to an umbilical cord hemangioma[J].Ann Pathol，1994，14（4）：244-7.
[9]Heep J，Weidenkopf KL，Tschahargane C.Capillary hemangioma of the umbilical cord as a cause of polyhydramnios[J].Geburtshilfe Frauenheilkd，1988，48（11）：819-821.
[10]Dombrowski MP，Budev H，Wolfe HM，et al.Fetal hemorrhage form umbilical cord hemangioma[J].Obstet Gynecol，1987，70（3 Pt 2）：439-42.
[11]Resta RG，Luthy DA，Mahonv BS.Umbilical cord hemangioma associated with extremely high alpha-fetoprotein levels[J].Obstet Gynecol，1988，73（3 Pt 2）：488-91
[12]Miller KA，Gauderer MW.Hemangioma of the umbilical cord mimicking an omphalocele[J].J Pediatr Surg，1997，32（6）：810-812.
[13]Sathiyathasa S，Jeyanthan K，Hamid R.Umbilical hemangioma：a case report[J]，Arch Gynecol Obstet，2011，283（11）：15-7.
病理检查：大体观察：送检脐带长25cm，距脐带一断端2cm处见一6.0cm×5.5cm×3.0cm肿块，表面光滑，切面中央见一5.0cm×2.1cm灰白、灰红区域，实性，分叶状，质中，部分边缘区域组织疏松，压之可出血，肿块周围为胶冻样组织，脐动脉、脐静脉可见（图1、图2）。镜下观察：肿块由大量薄壁血管，管腔大小不等，外形不规则，有些互相吻合，大部分管壁由一层内皮细胞构成，血管间为疏松的粘液纤维组织，其内可见散在的淋巴细胞（图3、图4、图5）。肿块周边为粘液组织，与正常的脐带相似，增粗的脐带镜下为水肿变性。病理诊断：（脐带）粘液血管瘤；脐带水肿变性。
讨论：
脐带的肿瘤发病率低，文献报道的有血管瘤、畸胎瘤、血管粘液瘤等。脐带血管瘤是非常少见的良性血管肿瘤，国内多为病例报道[1]、[2]、[3]。发生的部位常位于脐带附着胎盘处，因为脐带的粘液性结缔组织参与了肿瘤的组成，所以常表现为粘液性血管瘤，有时常伴囊肿，而本例不伴囊肿发生。Matsuda S等[4]回顾了33例脐带血管瘤，其中只有7例有囊肿发生，因为囊肿壁由纤维组织构成，无上皮被覆，于是推测囊肿是来自华通胶（Wharton jilly）的液化。脐带血管瘤的发生目前还不完全清楚，在镜下通常为海绵状血管瘤或毛细血管瘤，。Kamitomo M等[5]发现脐带血管瘤的毛细血管和脐带的血管相连通，由此证实肿瘤来源于脐带的血管。
脐带血管瘤和胎儿先天性畸形的关系目前研究较少，Armes JE等[6]报道了一双胞胎妊娠，其中一胎儿发生脐带血管瘤与羊水过多，先天性畸形并在围产期死亡，而另一个不受影响，由此证明脐带血管瘤与先天性畸形有关。本例脐带血管瘤伴新生儿左手多指，其父母体健，家族中也无类似的病史，脐带血管瘤的存在可能改变了胎儿的血流环境，在体内引起一系列变化，所以推测胎儿畸形可能与脐带血管瘤有关，但相关机制还不十分清楚，尚有待更深入的研究。
文献报道脐带血管瘤还会致胎儿水肿，Seifer DB等[7]发现脐带血管瘤会引起非免疫性胎儿水肿。Carles D 等[8]报道了一例孕21周时超声诊断脐带血管瘤和胎儿水肿的病例，因为胎儿窘迫，孕28周时行剖宫产，婴儿出生后不久死亡，尸检发现胎儿水肿，在胎儿组织器官和体腔内聚集大量的浆液。本例与血管瘤相连的近端脐带呈水肿变性，而胎儿没有发生水肿。文献报道了脐带血管瘤还与羊水过多、胎儿窘迫、胎儿宫内发育迟缓、宫内死亡等有关[9]，血管瘤破裂能致严重大出血[1]。脐带血管瘤伴母体血液和羊水中α-甲胎球蛋白（AFP）水平增高[11]等。所以胎儿脐带血管瘤应引起临床的重视。在临床上脐带血管瘤还应与脐膨出、脐带血肿、血管曲张、动脉瘤，血栓症及其他肿瘤等鉴别[12]、[13]。
脐带是母体与胎儿气体交换、营养物质供应和代谢产物排出的重要通道。血管瘤内的血管增生致胎儿的氧气和营养供应等的改变，影响胎儿的生长发育。超声是胎儿脐带血管瘤主要的产前诊断方法，如果在妊娠期间发现脐带血管瘤，应该引起足够的重视，而且产前的密切随访是必需的。
图1 图2
图3 HE染色 10×10 图4 HE染色 10×10
图5 HE染色 10×10
参考文献：
[1]李勤，陆国英.脐带粘液血管瘤[J].上海医学，1983，6（3）：181.
[2]李经邦，徐钢.脐带粘液血管瘤1例[J].西藏医药杂志，1998，19（2）：55.
[3]宋雪凌，杨孜，杨艳.胎盘血管瘤与脐带血管瘤合并胎盘梗死及胎心监护异常2例[J].中国妇产科临床杂志，2003，4（5）：386-387.
[4]Matsuda S，Sato Y，Marutsuka K，et al.Hemagioma of the umbilical cord with pesudocyst[J].Fetal Pediatr Pathol，2011，30（1）：16-21.
[5]Kamitomo M，Suevoshi K，Matsukita S，et al.Hemangioma of the umbilical cord：stenotic change of the umbilical vessels[J].Fetal Diagn Ther，1999，14（6）：328-331.
[6]Armes JE，Billson VR.Umbilical cord hemangioma associated with polyhydramnios，congenital abnormalities and petinatal death in a twin pregnancy[J].Pathology，1994，26（2）：218-220.
[7]Seifer DB，Ferguson JE，Behrens CM，et al.Nonimmune hydrops fetalis in association with hemangioma of the umbilical cord[J].Obstet Gvnecol，1985，66（2）：283-286.
[8]Carles D，Maugey-Laulom B，Roux D，et al.Lethal hydrops fetalis secondary to an umbilical cord hemangioma[J].Ann Pathol，1994，14（4）：244-7.
[9]Heep J，Weidenkopf KL，Tschahargane C.Capillary hemangioma of the umbilical cord as a cause of polyhydramnios[J].Geburtshilfe Frauenheilkd，1988，48（11）：819-821.
[10]Dombrowski MP，Budev H，Wolfe HM，et al.Fetal hemorrhage form umbilical cord hemangioma[J].Obstet Gynecol，1987，70（3 Pt 2）：439-42.
[11]Resta RG，Luthy DA，Mahonv BS.Umbilical cord hemangioma associated with extremely high alpha-fetoprotein levels[J].Obstet Gynecol，1988，73（3 Pt 2）：488-91
[12]Miller KA，Gauderer MW.Hemangioma of the umbilical cord mimicking an omphalocele[J].J Pediatr Surg，1997，32（6）：810-812.
[13]Sathiyathasa S，Jeyanthan K，Hamid R.Umbilical hemangioma：a case report[J]，Arch Gynecol Obstet，2011，283（11）：15-7.