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目的 总结原发性输尿管癌的诊断和治疗经验。方法 对经手术治疗的21例原发性输尿管癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果 16例（占70％）患者首发症状为肉眼血尿。术前膀胱镜检查21例，逆行输尿管造影18例，磁共振14例，静脉造影21例，阳性率分别为9％、52％、52％和38％。21例均经手术病理证实。18例获得随访，随访时间6个月至6年。其中10例存活率5年以上，8例死亡。结论 原发性输尿管癌预防与肿瘤的分级分期密切相关。早期诊断、合理治疗和预防是提高患者存活率的关键。